Epispadias a exstrophy močového mechúra. Liečenie, rehabilitácia

Aká radosť pre rodičov, keď ich dieťa narodí zdravé. Bohužiaľ, toto nie je všetko. Existujú desiatky vrodených vád, prvý zápis z návštevy dieťa narodí ohrozujúce jeho život. Jedným z najťažších - močového mechúra exstrophy. Podľa štatistík, to je extrémne zriedkavé a je registrovaná v asi 1 prípad na 30 tisíc živo narodených detí. Táto priemerná hodnota, pretože v niektorých oblastiach sa počet detí s ochorením sa môže zvýšiť na 000 alebo znížiť 1:10 do 1:50 000. Ale rodičia, tvárou v tvár taký problém, sa nestarajú o štatistiku, je dôležité, aby zachrániť život dieťaťa a zdvihnite kompletné ľudská bytosť. Aký typ anomálie a aké sú šance, že deti narodené s ním?

Ako funguje ľudský močový systém

Ak chcete lepšie pochopiť, čo je exstrophy močového mechúra, pomôže poznať správnu štruktúru močového ústrojenstva. Zjednodušene, vyzerá takto: oblička moč sa uvoľňuje v krvi filtrácie, ktorá je v súlade s močovodov do močového mechúra. Je to dutý orgán schopný roztiahnutie, ktorá umožňuje kvapalina akumulovať sa v nej do určitej miery a potom vypúšťa von z močovej trubice. V mieste, kde začína kanál a močový mechúr je u konca, tam je zvláštne sval nazýva zvierač. Jeho účelom - aby sa zabránilo úniku moču spontánne. Močový mechúr sa nachádza v bruchu, v ohanbí. Rovnako ako vo všetkých vnútorných orgánov z vonkajšieho sveta, zakryl telesných tkanív, najmä prednú stenu pobrušnice. Jeho vlastné stena zložená z niekoľkých vrstiev - sliznice, tkanivo, svaly a ďalšie - a prestupuje niekoľko krvných ciev, ktoré určujú jeho farbu. Konečník sa nachádza v blízkosti močového mechúra, ale stena a tkanivo vrstva zabraňuje zmiešaniu moču a výkalov.

Vonkajšie znaky patológie

Močového mechúra exstrophy diagnostikovaný s voľným okom od prvých okamihov života. Pri tejto chorobe nie je časť pobrušnice, to znamená, že lonovej oblasť má otvor, ktorého veľkosť sa môže líšiť od 3 do 12 cm. V dôsledku tejto patológie močového mechúra je mimo telo. Jeho čelná stena je tiež chýba, ale dielo močovodov nie sú ohrozené. Prichádza na ne z obličiek moču uvoľnenej kvapky alebo steká do toho, čo zostalo z močového mechúra, a potom cez otvor v pobrušnice vyjde. Preto neexistuje žiadne krvácanie, pretože okrajové pitvy žalúdočnej steny a bublina vytvorené a nie sú poškodené krvné tepny. Avšak, otvorené sliznice vždy ľahko zraniť aj dotyk plienky. Ďalšie viditeľné očné vady - príliš nízka poloha pupka, alebo jej neprítomnosť, a tým vyššia je poloha konečníka. Jeden zdanlivo nenápadné vady je divergencia (turn) lonovou kosťou. Od normy, môže byť táto suma výrazne odlišné (rozdiel až 7 cm), ktorý sa ďalej výrazne mení chôdze. Pacienti, ktorí nemajú stálu čas je odchýlka, sťahovanie, hojdať zo strany na stranu (ako kačka). Napriek zložitosti patológie, novorodenec je úplne životaschopná, aktívne a so správnou liečbou má dobrú šancu.

epispadias

Toto vrodené vady môže byť nezávislá, ale veľmi často je to súčasné ďalších porúch u pacientov s výraznou exstrophy močového mechúra. Epispadias - štikacie steny močovej trubice. To je neúplná (iba rozdeliť tip) alebo celková (močová trubica je úplne oddelí od vonkajšieho okraja do močového mechúra). Liečba porúch vyrábať iba chirurgicky, a ak epispadias nezávislý choroba, chirurgia je dieťa len po dosiahnutí veku 1-3 rokov, ale v prípadoch, keď je vada sprevádza exstrophy močového mechúra, ktoré vyžadujú okamžitý zásah, odstrániť operácie epispadias môžu byť vykonávané vo viacerých skôr.

dôvody

Presnú odpoveď na otázku, prečo je exstrophy močového mechúra u detí doteraz. Vedci sa podarilo zistiť, že patológia dochádza, ak v priebehu tvorby orgánov a tkanív (4-5 týždňov po počatí) embryí náhle zlyhá rozdeliť a zmiešať bunky. Ako výsledok kloakálne membrány nemôže byť uzatvorený, a močový mechúr je mimo telo. Preto je proces delenia buniek je narušený? Odborníci nazývajú spoločné pre všetky príčiny vád:

• fajčenie a konzumácia alkoholu počas tehotenstva;
• hypertyreóza;
• diabetes;
• infekčné choroby;
• hormonálne poruchy;
• adrenálna hyperplázia;
• vedľajšie účinky liekov;
• chemické otravy a iné.

Laboratórne metódy zistilo, že výskyt testovaných zvierat extrophy značne ovplyvnená vplyvu drog s kortizónu.

Mnohí odborníci nevylučujú genetickú podstatu ochorenia, takže rodičia s exstrophy močového mechúra a v rodinách, kde príbuzní majú túto chorobu (strýkovia, tety, synovci), pravdepodobnosť mať dieťa s rovnakou odchýlkou je 1:70, a v rodinách tam, kde je už choré dieťa, 1: 100. Ale akonáhle sa obe dvojčatá táto vada je vzácne a takmer nikdy v prípade, že sú zhodné.

Či je potrebné diagnóza?

Objaví sa na jeho tvári akýkoľvek lekár s prvými sekúnd narodení dieťaťa presne diagnostikovaná exstrophy močového mechúra. Foto ukazuje, ako tento nedostatok môže vyzerať, nemožno nazvať príjemné, takže sme si ich (dosť schematický obraz) nezverejňuje. Zdá sa, že je jasné, ale diagnóza s cieľom identifikovať všetky možné varianty vzťahujúce sa na vykonanie nutné. Po prvé, je potrebné skúmať moč zasadiť peritoneálnej tekutiny a serózna exsudát.

Je tiež nutné, aby sa Cystoskopia, ultrazvuk, imaging a endoskopie. Spravidla prehliadky a genetické štúdie, ktoré potvrdí alebo vylúči Downov syndróm a Edwards.

Malformácie močového ústrojenstva u mužov

Vytrvalé štatistika hovorí, že chlapci mechúra exstrophy, a spolu s ním epispadias pozorovať 2-5 krát častejšie než dievčatá. Vzhľadom na rozdiely v štruktúre pohlavných orgánov a močové cesty vrodených chýb u dievčat a chlapcov sa líšia trochu. Súbežná ochorenia u mužov v detstve môže byť kryptorchidismus, testikulárne hypoplázia, aplázia rakoviny prostaty, a neskôr Peyronieho choroba (zakrivenie členovi). Už v plienkach u chlapcov s estrafiey močového mechúra výrazne významné zníženie v porovnaní s normou, veľkosť penisu, v niektorých prípadoch to nemusí byť. To je spôsobené tým, že lonovej kosti, sústruženie, ako to dotiahnuť až k jaskyni telo, narušuje ich pripojenie. Ak exstrophy došlo v súvislosti s epispadias, chlapci pozorovať pitvu žaluďa penisu a konečníka umiestnenie bližšie k miešku.

Exstrophy močového mechúra u dievčat

Na nežné pohlavie táto choroba je veľmi vzácna. Sprievodný vada môže byť málo rozvinutá labia a / alebo vaginálny, klitorálny štiepenie, posunutie konečníka do pošvy blízko 1,5 cm nižšia krčnej umiestnenie (v niektorých prípadoch je jasne viditeľné). Všeobecne platí, že deti oboch pohlaví dochádza k poklesu kapacity močového mechúra, nedostatok zvierača, nesprávne umiestnenie močovodov, problémy s obličkami, pečeňou, slezine a možných genetických abnormalít.

Starostlivosť o novorodenca s patológiu močového systému

K dispozícii sú 3 stupne exstrophy močového mechúra:

1. Diera v peritoneu až 4 cm, sprievodné vady chýba.

2. Rozdiel medzi pobrušnice a lonovou kosťou do 5-6 cm, 1-2 súvisí vada.

3. Niekoľko závažnej súčasnej defekt (celkom epispadias, ecstrophy kloaky a ďalšie), divergencia peritonea a lonovej kosti 8 cm.

V každom prípade kmeňov moču dieťaťa neustále vylieva hlienu, čo spôsobuje ich zápaly, kým zápal pobrušnice a pyelonefritídy. Sliznica trpí dotyku plienky, obrúsky a iné náterové hmoty, a hypotermia, a strata slizničné vlhkosti. Preto exstrophy močového mechúra u novorodencov vyžaduje maximálnu sterility a vytvoriť vhodné prostredie. Aby sa zabránilo infekcii, deti trávia ďalšie kurzy antibiotickej liečby, a ak je to možné, dať do inkubátora (krabičiek).

Nepretržite leje moč môže vyvolať dermatitídu, rovnako ako provokujú papiloma výrastky vytvorené už pri 3-4 týždňov života dieťaťa.

Ďalšie zlé znamenie: dieťa v dôsledku podráždenia sliznice a ťažkú nepohodlie odmieta jesť, nespí, a v dôsledku toho, zaostáva vo vývoji.

liečba

Iba chirurgicky v tejto fáze vývoja medicíny liečených exstrophy močového mechúra. Celkom epispadias ak je sprevádzaná Vyššie uvedený anomálie, čo značne komplikuje už tak ťažké a nebezpečné pre život zásahu dieťa. Operácia zvyčajne trávia veľa. Po prvé, podľa väčšiny lekárov vo svete robiť takmer okamžite po narodení, vek dieťaťa 1-10 dní. Jeho účelom - k dispozícii tkaniva na vytvorenie prednej steny močového mechúra a zatvorte ho vytvoriť zvierač znížiť čelnej kosti, ak je nedostatok kože, zaceliť medzeru v pobrušnice. V prípade, že otvor je príliš veľký a tkanivá pre uzatvorenie dieťa nestačí, použitie umelej fólie môže mať, ktorá sa odstráni neskôr. Po tejto operácii sa riziko infekcie močových orgánov zmizne, ale udržal inkontinencie.

Druhá operácia sa vykonáva na dieťa je 1 rok, ale nie neskôr ako 2 roky. Je plastové genitálie. U dievčat, pokiaľ nie sú žiadne kontraindikácie, môže byť vykonaná aj v prvom zásahu. Niektoré kliniky pri reoperáciu močovodov transplantované do sigmatu a vytvoriť antireflyuksorny mechanizmus, ako zachrániť dieťa inkontinenciou.

Tretia operácia sa vykonáva, keď dieťa dosiahne vek 5 rokov. V tejto fáze sa hrdla močového mechúra je tvorený, zvierač vykonať ďalšie akcie na uľahčenie retencie moču (pokiaľ nebolo vykonané už skôr), a správny vývoj urogenitálnych orgánov.

Nasledujúce operácie sú vykonávané, ak je uvedené. Najmä postupy na vymáhanie močovej kontinencie u dievčat vykonávaných aj vo 16 rokoch, a chlapci - od 17 do 18 rokov.

Exstrophy močového mechúra u dospelého

Vzhľadom k tomu vo väčšine prípadov patológie je opravený v detskom veku, dospelí s exstrophy močového mechúra sú zriedkavé. To sa deje v prípadoch, keď dieťa z mnohých dôvodov neboli vykonané operáciu včas, alebo že boli vykonané správne. Ľudia s touto vadou majú problémy sociálnej adaptácie v tíme kvôli močovej inkontinencie. Tento problém je považovaný za jeden z najdôležitejších. V poslednej dobe existuje niekoľko spôsobov operácie ho opraviť, ale niektoré z nich iba 40-80 percent úspešne liečených exstrophy močového mechúra dospelých. Na fotografii nižšie ukazuje prípravná fáza pred operáciou.

Druhým dôležitým aspektom problému - sexuálne adaptácie dospelých, a to najmä ľudia rodia s exstrophy močového mechúra. Napriek všetkej snahe lekárov, to je nemožné dosiahnuť plného zotavenie cavernosa penisu muža. Po prvé preto, že sú takmer vždy deformuje, a za druhé, pretože ich objem je jednoducho nestačí, aj keď výstrižok je z lonovej kosti. Preto je maximálna dĺžka penisu je takmer nikdy viac ako 6-7 cm, zatiaľ čo erekcie nie je rozbité. Pacienti urobiť plastickú operáciu na urogenitálny tiež ukazuje psychoterapiu a lieky.

prevencia

Vzhľadom k tomu sme uvažovali patológie Presné príčiny nie sú známe, lekári dnes nemôže plne odpovedať na otázku, prečo tam je exstrophy močového mechúra. Prevencia je tehotná abstinencie od fajčenia, drogy, alkohol. Tiež sa uistite, aby vykonala prieskum na prítomnosť herpetických vírusov, ružienka, syfilis, toxoplazmóza a iných infekcií embryotoxické. Dôležitú úlohu hrajú genetické poradenstvo, a to najmä v prípade, že rodina je už chorý s Estrofem epispadias alebo močového mechúra. To jasne ukazuje odchýlku ultrazvuk, ktorý dáva právo žien rozhodovať opustiť jej choré dieťa, alebo nie.

Ľudia narodení s touto patológiou, celý život by mal byť pozorovaný u urológa. Veľmi dôležité pre nich, a má diétu, ktorý vylučuje všetky slanú, pikantné, zasypaný, alkohol a používanie veľkých objemov kvapaliny.