Klasický Hodgkinov lymfóm: tvárna skleróza

Nodulárna skleróza - histologický paleta Hodgkinovej choroby, je charakterizovaná hustým porastom spojivového tkaniva, tak, že sa množstvo nepravidelne tvarovaných buniek a lalokov. Obsahujú zarastený lymfatické záležitosť s veľkým počtom Berezovskij-Sternberg bunky. Choroba začína s nárastom uzlov. Táto patológie je jedna z variantov klasického Hodgkinovho lymfómu.

Hodgkinova choroba je považované za vážnu chorobu, ktorá postihuje lymfatický systém. Ochorenie sa môže tvoriť kdekoľvek v tele, ktorý má lymfatického tkaniva (týmus, mandle, slezina a nosné mandle al.).

Nodulárna skleróza príznaky

Hodgkinov lymfóm môže byť osoba, ak má tieto príznaky, ako sú:

• strata hmotnosti;
• Zdurenie lymfatických uzlín (často v oblasti hrdla);
• strata chuti do jedla;
• dýchavičnosť;
• nočné potenie alebo teploty;
• bolesť na hrudníku;
• zväčšená pečeň (5% pacientov), alebo sleziny (30% pacientov);
• ťarcha alebo bolesti v žalúdku (u detí);
• svrbenie kože (iba tretina ľudí trpiacich chorobou);
• sťažené dýchanie;
• kašeľ.

dôvody

Hodgkinova choroba môže byť zmluvne v každom veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u mladých mužov vo vekovej kategórii 16 až 30 rokov alebo u starších ľudí nad 50 rokov. Deti do 5 rokov, skoro nechápem zle. Čo presne spúšťa tohto ochorenia nie je doposiaľ známy. Avšak, je tu predpoklad, že zdroj - vírusy. Predpokladá sa, že príčinou tohto ochorenia môže začať:

• imunodeficiencie;
• infekčná mononukleóza (budený vírusom Epstein-Barrovej).

Nodulárna skleróza Hodgkinov lymfóm môže ísť okamžite, naposledy od 3 do 6 mesiacov, alebo trvá 20 rokov.

V akej fáze je choroba?

Stupeň hodzhinskoy lymfómu stanovená z laboratórnych štúdií a na základe týchto ukazovateľov:

• počet postihnutých lymfatických uzlín, rovnako ako ich umiestnenie;
• Dostupnosť údajov uzly v rôznych oblastiach bránice;
• nádory v iných orgánoch (napr., pečene alebo sleziny).

Prvá etapa. V tomto prípade sa týkal iba jednej lymfatickej uzliny alebo lymfatických orgánov (slezina, kruh Pirogov-Valder).

Druhý stupeň. Tam sú zvyčajne Užasnutý lymfatických uzlín na oboch stranách hrudníka, bránice, a lymfatických orgánov.

Tretí stupeň. Tento stupeň Hodgkin ťažko odlišuje od druhého stupňa. Avšak, to má dva druhy tvárnej sklerózy tretej etape:

• v prvom prípade sú ovplyvnené orgány umiestnené pod membránu (celiakia lymfatických uzlín, sleziny);
• Okrem oblastí uvedených v prvom odrody, stále ohromený, a na ďalších miestach s lymfatických uzlín sa nachádza v blízkosti membrány.

Štvrtý stupeň. To ovplyvňuje nielen komponenty, ale aj non-lymfatických orgánov - kostná dreň, pečeň, kosti, pľúca a kožu.

Označenie stupňa Hodgkinov lymfóm

Index klinické situácie a závažnosti priebehu ochorenia iných tkanív a orgánov je označená písmenami.

A - ťažkej celkové príznaky choroby nie.

B - prítomnosť jedného alebo viacerých symptómov (neopodstatnené zvýšená teplota, nočné potenie, rýchla strata hmotnosti).

E - ohniská platí do tkanív a orgánov sa nachádza v blízkosti postihnutých lymfatických uzlín.

S - Má sleziny lézie.

X - existuje veľký opuch obrovských rozmerov.

Histologické typy ochorenia

Čo sa týka bunkovej štruktúry Hodgkinovej choroby sú 4 formy ochorenia.

1. Nodulárna skleróza Hodgkinov lymfóm - najbežnejší forma ochorenia, o 40 - 50% všetkých prípadov. Ochorie častejšie ako u mladých žien, ktoré sú hlavne postihnutých lymfatických uzlín mediastinálneho. Biopsia materiál, okrem Berezovskij-Sternberg bunky sú tiež veľké Lakunární buniek s penivého cytoplazmou a hmotnosti jadier. Predikcia u tohto ochorenia je väčšinou dobrá.
2. Lymfocytárnej lymfóm, ktorý tvoril 15% príkladov. Najčastejšie možno nájsť v mladých mužov pod 35 rokov. Má vynikajúce päťročné prežitie buniek a má zrelý limfaitov a Shtrenberga. Tento druh ochorenia s malou malígny a to nahrával v počiatočných štádiách.
3. Kombinovaná druh je zvyčajne diagnostikovaná u starších ľudí a detí. Iný charakteristický typický klinický obraz a tendencie zovšeobecniť akcie. Histologické vyšetrenie preukázalo rôzne verzie mobilných pripojení vrátane Sternberg. Nachádza sa v 30% pacientov s lymfómom. Nodulárna skleróza v tomto prípade má pomerne dobrú prognózu, a ak je predpísaná liečba čas, firma remisie dochádza bez problémov.
4. Nebezpečné granulóm zničenie lymfatického tkaniva poznamenať, zriedka, iba 5% z príkladov (najčastejšie u starších osôb). Charakteristickým rysom je, že neexistujú žiadne bunky, a je ovládaný Sternberg bunky. Táto forma lymfómu vyznačuje tým, že najmenší percento prežitia päť rokov.

diagnostika

Diagnóza "lymfóm" je definovaný iba histologickým vyšetrením lymfatických uzlín a byť napadnuté iba v prípade, keď boli osobitné multi-Sternberg bunky nájdené ako výsledok tejto štúdie. V závažných prípadoch je potrebné imunofenotypizace. Cytologické analýza lymfatických uzlín alebo obličiek zvyčajne malý vpichu potvrdiť nodulárnej sklerózu, typ 1. Čo je potrebné urobiť, aby sa diagnostika choroby:

• Všeobecne a biochemické vyšetrenia krvi;
• RTG pľúc (záväzné v bočnom a čelným výstupkom);
• Lymph biopsia uzla;
• ultrazvuková kontrola všetkých druhov periférneho a vnútrobrušného lymfatických uzlín, štítnej žľazy, pečene a sleziny;
• CT odstrániť nepostrehnuteľné mediastinálne lymfatické uzliny v konvenčných rádiografii;
• trepanie biopsia bedrovej kosti , aby sa zabránilo kostná dreň;
• skenovanie a X-lúče kostí.

terapia

Obsahuje rádioterapiu, chirurgický zákrok a chemoterapiu. Voľba spôsobu nastavenia fáze ochorenia a prítomnosť pozitívnych alebo negatívnych prognostických faktorov. Priaznivé faktory patrí:

• využitý na histologické vyšetrenie nodulárna skleróza a lymfohistiocytická typu;
• veku menej ako 40 rokov;
• Objemy lymfatických uzlín, ktoré nie sú dlhšie ako 6 cm v priemere;
• nedostatok spoločných prejavov biologickej účinnosti (Vývoj biochemické ukazovatele krvi);
• prítomnosť nie viac ako 3 miestach lézií.

Pokiaľ nemáte aspoň jeden z týchto dôvodov, potom je pacient odkázaný na skupiny so zlou prognózou.

rádioterapie

Plný rádioterapia ako individuálny spôsob sa používa u pacientov s štádiu IA a IIA, potvrdila na laparotómii, a ktoré majú dobré prognostické faktory. Je vyrobená voľné pole s expozíciou všetkých typoch postihnutých lymfatických uzlín a lymfatických odvodňovacích kanálikov.

Časť celkového absorbovanej metastáz lézie je 40-45 g počas 4-6 týždňov v oblasti profylaktickej ožiarenia - 30-40 g na 1-4 týždňov. Tiež s širokým zorným poľom techniky využívajúce ožarovanie viac polí niektorých lézií, aby sa zabránilo nodulárna skleróza NS1.

radiačná liečba môže spôsobiť komplikácie, ako je podkožného tkaniva fibróza, postradiačné pneumonitídy a perikarditídy. Zhoršenie sa vyskytujú v rôznych obdobiach - od 3 mesiacov do 5 rokov po ukončení liečby. Ich zložitosť závisí na použití dávky.

operácie

Chirurgická liečba je zriedka použitý samotný onoobychno je súčasťou komplexnej terapie. Vykonať splenektómiu, rovnako ako prevádzka na priedušnici, pažerák, žalúdka a ďalších orgánov (s rizikom udusenia, narušiť priechod potravy). Objavený pri tečúcej chlamýdiovej otehotnieť majú definitívne prerušené.

chemoterapia

Tento formulár slúži ako jedna zložka komplexnej liečby. Na liečbu nodulárna sklerózu, používajú rôzne prípravky:

• alkaloidy ( "Vinblastín" alebo "rozevin", "etopozid" alebo "Vinkristín," onkovin ");
• Alkire zmes ( "Mustargen", "cyklofosfamid" alebo "embihina", "nitrosomethylmočoviny" alebo "hlorbutin");
• syntetická činidlá ( "Natulan" alebo "prokarbazín," "dakarbazín" alebo "imidazol-karboxamid");
• protinádorová antibiotiká ( "bleomycín", "adriablastin").

monochemotherapy

Používa sa len v osobitných prípadoch, ktorých účelom je odhaľujúce. Typicky viac liečiv vyžadujú liečbu s odlišným mechanizmom účinku (chemoterapia). Vo štvrtej fáze u pacientov s difúznou ochorením pečene alebo kostnej drene také liečenie je jediný spôsob, ako - je to klasický Hodgkinov lymfóm. Nodulárna skleróza liečení týchto systémov:

• ABVD ( "bleomycín", "dakarbazín", "adriablastin" "Vinblastín");
• MOTAPMs ( "onkovin", "prednizolón", "Mustargen", "prokarbazín");
• TSVPP ( "Vinblastín", "prednizolón", "cyklofosfamid", "prokarbazín").

Terapia je stručne (2, 7, 14 dní) kurzy s dvojtýždňových intervaloch. Počet cyklov sa pohybuje vzhľadom k veľkosti počiatočnej lézie a citlivosti na liečbu. Zvyčajne celý remisie dosiahnuté predpis 2-6 kurzov. Za to, že je vhodné vykonať ďalšie 2 cykly liečby. V prípade, že výsledok bol parciálne remisie, pričom liečebný režim sa zmení, a počet kurzov zvyšuje.

Príjem je pod tlakom lieky hematopoézy, alopécia, dyspeptických symptómov, ktoré ponechávajú na konci liečby. Nodulárna skleróza stále vedie k neskorším komplikáciám, ako je neplodnosť, leukémií a iných nádorových ochorení (sekundárnych nádorov).

výhľad

Hodgkinova choroba je spôsobená prietokových charakteristík, klinickom štádiu ochorenia, veku pacienta a iných histologických typov. S ostrým a subakútnej priebeh ochorenia nie je dobrá prognóza: pacienti zvyčajne zomierajú v období 1-3 mesiacov až 1 rok. Ale u chronického chlamýdie prognóze podmienečne pozitívne. Choroba môže trvať veľmi dlhú dobu, a to až do 15 rokov (v niektorých prípadoch oveľa dlhšie).

V 40% všetkých infikovaných ľudí, a to najmä v 1. a 2. stupňa, rovnako ako priaznivé prognostické dôvody, pre viac ako 10 rokov a viac recidív boli zaznamenané. Schopnosť pracovať v dôsledku trvania remisie nie je prerušené.

prevencia

Spravidla je zameraná na prevenciu recidív. Pacienti s Hodgkin byť kontrolovaná dispenzárnej onkológa. V štúdii, ktorá je prvou 3, ktorá je potrebné vykonávať každých šesť mesiacov roky, a potom raz za rok, je potrebné sa zamerať na efektivitu biologických ukazovateľov často sú počiatočné príznaky recidívy (zvýšenie hladiny fibrinogénu a globulínov, POPs zvýšenie). Pacienti s Hodgkinovým ochorenia škodlivé termálne fyzioterapia, prehriatiu a priamemu slnečnému žiareniu. So sídlom zvýšenie počtu recidív kvôli tehotenstvu.

Teraz iste veľa ľudí vie, že Hodgkinov lymfóm - variant nodulárna skleróza, čo je veľmi nepríjemné a ťažko liečiteľné ochorenia.