Koarktácia aorty - čo je to? Koarktácia aorty v detí

Koarktácia aorty - srdcové ochorenie, ktoré je sprevádzané zúžením priesvitu najväčšie nádoby v ľudskom tele. V skutočnosti to nie je ochorenie srdca, pretože patológie je lokalizovaný mimo hraníc myokardu. Najčastejšie diagnostikovaná koarktácia aorty u dojčiat, hoci je zistená už u dospelých pacientov, niekedy choroba. Najčastejšie sa choroba je eliminovaná chirurgicky.

Samozrejme, že táto diagnóza nie je úplne jasné, pre pacientov a spôsobiť im k panike. Takže by ste mali dozvedieť sa viac o tom, je to choroba a aké komplikácie môžu nastať chorého človeka.

Koarktácia aorty: čo je to?

Po prvé, poďme sa zaoberajú slova zmysle. Koarktácia aorty - vrodené vady, ktoré je sprevádzané zúžením aorty. V tejto štruktúre srdca u pacientov je úplne normálne. Napriek tomu, aorta je najväčší plavidlo osoby a porušenie prietoku krvi v tejto oblasti negatívne ovplyvňuje prácu nielen srdca a ciev, ale aj celého organizmu.

Spravidla obmedzenia vytvorené v mieste, kde je aortálnej oblúk prechádza smerom nadol časti. Taký vzor je vysvetliteľné, pretože tu je malá normálny fyziologický zúženie. Mimochodom, prvýkrát choroba bola popísaná v roku 1791 D. Morgagni (talianska patológ), Podľa štatistických údajov početnosť patológie je až do 15% vrodených chýb. Ďalším zaujímavým faktom je, že chlapci Ochorenie sa vyskytuje 3-5 krát častejšie ako u žien.

Hlavné typy patológie

V závislosti na vlastnostiach, koarktácia aorty môže byť dvojakého typu:

• "Len pre dospelých" koarktácia sa vyznačuje zúženie priesvitu aorty pod bodom, kde sa odchýli od ľavej podklíčkové tepny; zatiaľ čo tam je uzavretie ductus arteriosus;
• infantilné typ patológie je sprevádzaný hypopláziu aorty na rovnakom mieste pôvodu podklíčkové tepny, ale tok však zostáva otvorený.

Anatomické rysy patológie

Vrodená koarktácia aorty môže byť spojená s rôznymi pridruženými ochoreniami. V závislosti na tejto vady možno rozdeliť do troch skupín.

Patológia môže byť izolovaný - v tomto prípade bez akýchkoľvek iných vád v rozvoji kardiovaskulárneho systému. Často, koarktácia aorty u detí môžu byť spojené s inými patológiami - to môže byť aneuryzma aortálna stenóza, defekt septa medzi komôr i predsieňou, transpozícia veľkých ciev.

Tretia skupina - koarktácia, v ktorej je prietok krvi pozorovaný objav. V takýchto prípadoch môže byť patológie:

• postduktalnoy (zúženie sa nachádza pod bodom, kedy sa odchyľuje patent ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (koarktácia je len otvoriť úrovne toku);
• preduktalnaya (arteriálna potrubie otvorí pod zúžením).

Samozrejme, že symptómy do značnej miery závisí práve od typu a vlastnostiach koarktácia.

Aké sú príčiny neresti?

Často sa vyvíja koarktácia aorty u plodu. Prečo sa to deje? Je známe, že v priebehu vývoja plodu v tele dieťaťa je funkčná arteriálnej potrubia, ktoré spája aortu a ľavej pľúcnej tepny. Táto štruktúra je dočasne stačí. Po pôrode a začiatkom pľúcneho dýchanie potrubia zavrie.

Existuje teória, že z akýchkoľvek dôvodov, dieťa malá časť tkaniva prietoku pohybuje do aorty, takže pri zatvorení potrubia v procese zahŕňa aj steny aorty, čo vedie k jeho zmršťovanie.

Dôvody pre tento postup, bohužiaľ neznámy. Vedci nájsť len na to, že u pacientov najviac náchylné na ochorenia s chromozomálnymi Turnerovým syndrómom (prítomnosť iba jedného pohlavia chromozómu). Takmer je detekovaný každý desiaty dieťa s diagnózou tejto vady.

Koarktácia aorty (IBC) nemusí byť vrodená. Známe zriedkavé prípady, kedy došlo už vazokonstrikcie v dospelosti. V takýchto prípadoch spôsobuje koarktácia boli zranené a aortálnou aterosklerotických lézií, zápalové ochorenie neznámej etiológie stenách ciev (Takayasuova syndróm).

Porušenie hemodynamické koarktácia

Samozrejme, aorty Zúženie vplyv na celý kardiovaskulárny systém, a to aj v prípade, že sprievodné neresti nie sú k dispozícii. Prítomnosť výsledkov koarktácia vo vytvorení dvoch rôznych režimov prúdenia.

Zúženie priestor nad krvného tlaku sa zvyšuje, čo vedie k rozšíreniu lumen krvných ciev. Vzhľadom k systolického preťaženiu vyvinie hypertrofie ľavej komory. Ale pod oblasťou koarktácia je situácia opačná - spomalil prietok krvi, zníženie krvného tlaku. Ako telo dieťaťa aktivuje kompenzačné mechanizmy - vyvíjať viac kolaterálne cievy, ktoré zaisťujú prietok krvi bypass.

Pokiaľ ide o typ dospelých vady, pacienti pozorovať ventrikulárna hypertrofiu ľavej, ťažkou hypertenziou, a zvýšenie objemu cirkulujúcej v krvi. Keď pri infantilné koarktácia ductus arteriosus otvorený vyššie uvedené priestupky nie sú tak jasne definované. Existujú však aj iné patológie. Napríklad, ak je typ patológie postduktativnom krvi z aorty pod vysokým tlakom dodáva priamo do pľúcnej tepny, čo vedie k zvýšeniu tlaku v cievach pľúcneho obehu.

V každom prípade existuje vážne porušenie hemodynamiky, ktorá v žiadnom prípade by nemala byť ignorovaná, pretože dôsledky by mohli byť strašné.

Aké sú príznaky ochorenia je sprevádzané?

Príznaky aorty koarktácia značnej miery závisí od stupňa zúženie nádoby, rovnako ako prítomnosť alebo neprítomnosť súbežných porúch. nemôže byť preukázané mierne koarktácia zo všetkých.

Vo vážnejších prípadoch symptómy sú viditeľné už v prvom roku života. Batoľatá často trpia zápalom pľúc a pravidelné opakovanie. Deti bledú kožu a dýchacie ťažkosti - sa objaví dýchavičnosť počas jedla, hier alebo dokonca v pokoji. Často deti s touto diagnózou fyzicky rozvíjať pomalšie ako ich rovesníci.

Podozrenie na prítomnosť vice ako je to možné pri počúvaní srdcových oziev, rovnako ako stanovenie pulzu v cievach horných a dolných končatín. Tepny na ulnárny záhybov možno vidieť zvlnenie napätia, zatiaľ čo na femorálnej pulz je veľmi slabá.

Keď preduktalnoy koarktácia pozorovaný heterogénne cyanózu - pokožka dieťaťa na nohy stane cyanotická odtieň, zatiaľ čo kože v hornej časti tela zachovať prirodzenú farbu.

Často sa stáva, že patológie je už diagnostikovaný v neskoršom veku - majú deti školského veku, dospievajúci, dospelí. Príznaky v tomto prípade patrí zvýšený krvný tlak. Pacienti sa sťažujú na únavu, bolesti hlavy, závraty, časté bolesti v srdci, krvácanie z nosa a únavu. Často možno pozorovať neprimeranú vývoj svalov hornej a dolnej časti tela v priebehu testu. Medzi príznaky patrí slabosť v nohách, časté kŕče, citlivosť na chlad nohách. Ženy môžu pozorovať menštruačné poruchy cyklu, a niekedy aj neplodnosť.

Koarktácia aorty: diagnóza

Podozrenie, že prítomnosť vice lekár môže pri počúvaní srdcové ozvy. Ďalej vykonáva iné diagnostické opatrenia, ktoré pomáhajú nielen pre stanovenie prítomnosti koarktácia faxu, ale tiež objaviť iné chyby a určujú rozsah porážke kardiovaskulárneho systému:

• Jedným z najviac jednoduché a dostupné metódy je elektrokardiogram. Nie je to najviac informatívne techniku, pretože mierne zúženie aorty EKG pacienta môže vyzerať úplne normálne. Deti v prvom roku života je možné vidieť posun elektrického osi srdca v priebehu konania. Chlapci staršie môžu už rozpoznať príznaky hypertrofie ľavej komory. U dospelých pacientov, elektrická os srdca je posunutý doľava, a občas je neúplná blokáda ľavého ramienka blok.
• Pacienti sú často predpísané phonocardiography. Tento postup umožňuje nahrávať zvuky a vibrácie vyplývajúce z činnosti srdca a ciev. V prítomnosti koarktácia všimnúť zisk druhého tónu aorty, rovnako ako vzhľad systolický šelest na chrbte a v druhom medzirebier u hrudnej okrajom (vpravo a vľavo).
• Informatívna je ultrazvuk srdca, ktoré vám pomôžu odhaliť zúženie aorty. Tiež odborník môže vidieť nárast hmotnosti srdca. Dopplerovská echokardiografia sa používa na identifikáciu charakteristických symptómov patológiou, najmä krvný tlak rozdiely na časťami nad a pod zúžením, prítomnosť turbulentného systolického prúdenia.
• Navyše rádiografia pľúca a srdce. Je pravidlom, že veľkosť srdce sú normálne, ale všimnete výrazné rozšírenie vzostupnej aorty. Pľúcne výkres môže byť zvýšená arteriálnej lôžka, zatiaľ čo sa podobný pozorovať nie vždy.
• Aortography - postup, ktorý umožňuje zavedenie do aorty osobitného kontrastného činidla, nasledované pozorovaním jeho distribúciu na plavidle. Táto štúdia môže presne určiť rozsah a úroveň zúženie aorty.
• Srdcové katetrizácia - pomerne zložitý postup. Avšak, zavedením špeciálnej katéter do dutiny cievy možno presne merať krvného tlaku.

Až po kompletnej obraz lekár môže dať prognózu a vybrať vhodné metódy na odstránenie tohto zlozvyku.

Potrebujem operáciu?

Čo ak je pacient nájdený koarktácia aorty? Operácia, samozrejme, je jediným účinným prostriedkom na odstránenie zla. Ale rozhodnutie usporiadať operáciu možno vykonať len lekári, ktorí sú oboznámení s dejinami a klinických prejavov.

V niektorých prípadoch (v prípade, že je len mierne zúženie, ktorý nemá prakticky žiadny vplyv na hemodynamiku), nemusí byť požadovaná operácia. Pacient je len občas prešiel skúšky.

V prípade, že rozdiel systolického arteriálneho tlaku z horných a dolných končatín je väčšia ako 50 mm Hg. Art., Lekári často naznačujú vykonať chirurgický zákrok. Ak bola diagnostikovaná aorty koarktácia u dojčiat, prevádzka (núdzové) sa vykonáva v prípade, že u mladých pacientov prítomný ťažká hypertenzia a srdcové dekompenzácia. V prípadoch, keď choroba je relatívne priaznivá a vysoké riziko pre život dieťaťa nie je prítomný, tento postup môže byť odložené, kým päť alebo šesť rokov.

Chirurgická liečba srdcových chorôb

K dnešnému dňu existuje niekoľko metód na odstránenie tohto zlozvyku. Voľba operačný postup závisí od stavu pacienta, forma veľkosti ochorenia a koarktácia.

• V niektorých prípadoch, lekári vykonávať resekcii (vyrezanie) zo zúženej časti aorty, a potom sa zmieriť konca nádoby, použitie anastomózy. Tento postup je možný iba ak koarktácia má malý rozsah.
• V prípade, že obmedzovaču časť je dlhá, a uložiť anastomózy nie je možné, za použitia protézy. V priebehu postupu chirurg odstráni postihnutú časť aorty, načo sa oba konce obalu sú spojené špeciálnym protézy vyrobené z umelých materiálov.
• Aortoplastika - ďalšie rôzne operácie, ale v tomto prípade obnoviť dĺžku aorty sa nepoužíva syntetický protézy, ako súčasť ľavé podklíčkové tepny pacienta.
• Niekedy sa lekári rozhodnú stráviť aortálnej bypass. V takých prípadoch, syntetický protéza, ktorého okraje šité nad a pod zúženej časti nádoby - vytvára tak bypass cestu pre prietok krvi.
• Tam je ďalší postup nazýva balóniková angioplastika. To sa vykonáva v prípadoch, ak je po predchádzajúcom vykonal operáciu objavil vazokonstrikciu. V priebehu konania, lekár vloží do periférnych ciev v aorty špeciálnom balóne, ktorého obmedzenia zmizne, keď nahustené. V niektorých prípadoch, ďalšiu sadu špeciálnych tvrdých stenty, ktoré sú držiteľmi veľkosť lumen aorty.

To je to, čo je to oprava vada sa nazýva "koarktácia aorty." Po operácii pacient, samozrejme, je dodržiavať určité odporúčania. Predovšetkým je potrebné jesť správne, vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahy a nedostatok fyzickej aktivity, aby starostlivo sledovať zdravotný stav a podstúpiť pravidelné kontroly u ošetrujúceho kardiológa.

Čo komplikácie sú možné?

Koarktácia aorty - nebezpečné ochorenie, ktoré v žiadnom prípade by nemala byť ignorovaná. Kedy nepriaznivý priebeh vada môže viesť k veľmi nebezpečným komplikáciám:

• Vzhľadom k zúženiu cievy u pacientov sa môže vyvinúť závažná hypertenzia.
• Často to srdcová vada - aortálnej koarktácia - tiež sprevádzaná tvorbou vydutiu a jeho následné prasknutie.
• Komplikácie tiež zahŕňajú mŕtvicu a subarachnoidálne výpotok krvi.
• Na pozadí tohto ochorenia u pacientov často vyvinie srdcové zlyhanie, ktorý je sprevádzaný tzv srdcové astma a pľúcny edém.
• Zúženie priesvitu aorty ovplyvňuje celý cievny systém. Vzhľadom k ťažkým giperenzii môže viesť k malým renálnych tepien.
• Občas sa u pacientov objavia bakteriálnej endokarditídy. Takéto komplikácie sa zvyčajne vyskytuje v prípade, že koarktácia aorty je spojená s abnormalitami aortálnej chlopne. Bohužiaľ, vo väčšine prípadov sa jedná o bakteriálne ochorenie srdca sú odolné voči antibiotikám.

Ako môžete vidieť, koarktácia aorty u detí i dospelých môže byť fatálne. To je dôvod, prečo je tak dôležitá včasná diagnostika a adekvátne terapie.

Prognóza pacientov s koarktácia

Najčastejšie diagnostikovaná koarktácia aorty u dojčiat. Aký je výhľad pre mladých pacientov a čo by rodičia očakávať? V skutočnosti, to všetko závisí na stupni zúženie ciev. V niektorých prípadoch choroba vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Pokiaľ sa jedná o mierny stupeň neresti, a to aj v prípade, odporúčania pacientom všetky doktor žije len 30-35 roky, a príčina smrti, spravidla to je mŕtvica alebo aneuryzma prasknutie.

Mierne zúženie niekedy vyžaduje operáciu - lekár iba odporúča pravidelne podstupovať testy na detekciu komplikácií. V takýchto prípadoch môže prítomnosť srdcových ochorení zriedka ovplyvňuje dĺžku života pacienta.