Hemosideróza pľúc: Príznaky a liečba

Hemosideróza pľúc - veľmi závažné ochorenie. To nastane, keď množstvo červených krviniek v kontakte s tkanív ľudského pľúc. Ak to bude pokračovať po dlhú dobu rozvoj hemosiderínu pigmentu s obsahom železa.

Čo je hemosideróza?

Diagnostikovať toto ochorenie je možné len na základe röntgenu, však existuje veľa príznakov, u ktorých možno predpokladať jeho prítomnosť. Rozlišovacie znaky, ktoré pacient gemosiderkoz pľúca - zlé kašeľ, sokoliarstva až do krvi, dýchavičnosť, krvácanie do pľúc. Tam môže byť horúčku a tachykardiu.

Na základe RTG pľúc lekár môže urobiť definitívnu diagnózu. Iné štúdie sú tiež vykonávané pre potvrdenie, že pacient trpí touto chorobou je. Jedná sa o vyšetrenie spúta, krvné chémie, v ťažkých prípadoch - biopsia pľúc.

Liečba ochorení produkované použitím kortikosteroidov a liekov, ktoré eliminujú určité príznaky.

prejavom choroby

Idiopatická pľúcna hemosideróza sa tiež nazýva syndróm účelné-Gellerstedta. To je patologický problém, ktorý sa prejavuje v dôsledku zvláštneho ukladanie pigmentu hemosiderínu v ľudských pľúc. Hlavným rysom tohto pigmentu v tom, že pozostáva z oxidu železa. On je zodpovedný za ukladanie železa v tele. Počas rôznych chorôb sa hromadí v tkanivách, čo vedie k zdravotným problémom pacienta. Tiež to môže sa hromadiť v ľudskom tele.

V jadre hemosiderín - formy uložené v tele náhradnej železa. Vzhľadom k tejto textílie majú výrazný hrdzavý odtieň. Keď človek vyvíja idiopatickej pľúcnej hemosideróza, v tkanivách tela môže hromadiť až päť gramov železa.

Samo o sebe je akumulácia železa nemusí mať vplyv na fungovanie základných prvkov tela, v tomto prípade do pľúc. Avšak, ak je doplnený pľúcna hemosideróza sklerózy, funkčné poruchy v tele nevyhnutné.

Ohrození pacienti náchylné k tomuto ochoreniu sú malé deti a mládež. Častejšie ako ženy.

príčiny choroby

Hemosideróza pľúc môže nastať u ľudí z rôznych dôvodov. Najbežnejšie - vrodená vada v nádobe stenách pľúcneho obehu. Z tohto dôvodu sa v tele je vyčerpania kapilár a dočasné zastavenie prietoku krvi. V dôsledku toho vyžarovala erytrocyty a v pľúcnom tkanive sú časté pľúcne microbleeds.

V dôsledku tohto železa sa uvoľní a spadne do hemosiderínu. On, podľa poradia, je absorbovaný alveolárnych makrofágoch a uložené v epitelu a endotelových buniek vo veľkom prebytku. Tiež hral osudovú úlohu iný vrodený defekt. Chybné spojenie medzi dvoma telesami, v tomto prípade - bronchiálna tepny a žily pľúc.

Imunoalergická povahe choroby

Príčiny a morfogeneze pľúc hemosideróza môže byť tiež imunoalergická. Keď sa táto imunitná komplexy spôsobiť poškodenie hlavných stenách pľúcnych kapilár. K dispozícii je porušením ich normálnej prevádzky, a to prostredníctvom poškodených krvných ciev v pľúcach klesne nadbytok železa, čo karosérií vážne narušený.

Tiež nadmerné ukladanie hemosiderínu v pľúcnom tkanive prispieva k rýchlemu procesu deštrukcie červených krviniek, sprevádzaný uvoľňovaním hemoglobínu, ktorý sa vyskytuje v slezine. Vysoká miera vstrebávanie železa v čreve, dlhodobé užívanie liekov s vysokým obsahom železa.

V počiatočnej fáze pľúcnej hemosideróza u detí sa môže objaviť ako idiopatickej ochorenie, ktorá nie je spojená s inými problémami. A môže byť sprevádzaná syndrómom Gainer (v prípade, že telo je príliš citlivý na bielkoviny obsiahnuté v prírodnom kravského mlieka).

Ak dôjde k hemosideróza opäť pľúc mikrokrovotecheniya môže viesť k vysokému krvnému tlaku, ktorý sa môže stať chronický problém.

Tiež ochorenie môže byť sprevádzaná syndrómom Goodpastureov. Táto porážka pľúcnych mechúrikov v pľúcach a obličkách, v sprievode svojej jazvy. Choroba je zvyčajne predmetom mužov vo veku 20 až 30 rokov. Existuje názor o jeho dedičné povahy.

stagnujúci hemosideróza

Idiopatickej pľúcnej hemosideróza u detí je často spôsobený infekciou. To môže byť tak jednoduché, SARS, ako aj vážnejšie ochorenia - osýpky, čierny kašeľ a malárie. Tiež by to mohlo byť následky intoxikácie.

Stagnuje hemosideróza rozvíja v chronickej srdcové problémy. Môže to byť najrôznejšie choroby srdca - srdcové ochorenia, kardio a ďalších chorôb.

Častou príčinou opakované a stagnujúci hemosideróza vyčnievajú dlhodobej expozícii pri nízkych teplotách, silné fyzickej alebo psychickej záťaži, užívanie určitých liekov.

Ak hemosideróza prúdi vnútri pľúcnych mechúrikov v pľúcach, že fotografie jasne viditeľné stopy microbleeds a miesto nadmerných ložiská hemosiderínu sú podobné uzlíka, ktoré sú usporiadané od stredu k obvodu pľúc.

príznaky

Hemosideróza sa môžu vyskytovať v niekoľkých formách. Akútne, subakútne a opakujúce sa. V prípade, že choroba je videný u detí, najčastejšie sa vyskytuje už v predškolskom veku, od troch rokov. Avšak, tam sú pacienti, u ktorých je diagnóza dal v prvých týždňoch života.

Prejavený ochorenia pľúcne krvácanie a krvácanie, pocit zlyhania dýchania.

Pri výskyte komplikácií u človeka objavia ťažký kašeľ hrdzavej farby, v závažných prípadoch môže byť vykašliavanie krvi. U malých detí, krv môže byť vo zvratkoch.

Na vyšetrenie, lekári venovať pozornosť tomu, dýchavičnosť, tachykardia, horúčka, často pacient sťažuje na bolesť v oblasti hrudníka a brucha, rovnako ako v kĺboch. To môže tiež byť abnormálne zväčšenie pečene a prudkému poklesu hmotnosti.

Ak hemoptysis pokračuje po dlhú dobu, sa u pacienta objaví anémia, slabosť a závraty. Pokožka sa stáva bledá, a okolo očí je charakteristická žltosti. Muž s unavený rýchlo a trvalo počuje zvuky v ušiach. Ťažká doba choroby môže dôjsť z niekoľkých hodín na 10-15 dní. Z tohto dôvodu nemôže zaobísť bez lekárskej starostlivosti.

Počas obdobia zhoršujúce sa kašeľ a dýchavičnosť môže znížiť, ale je to ťažké nie je povzbudzujúce, vidieť je okamžite potrebná doktor. V reklamačnom remisii nemusí byť vôbec k dispozícii, a osoba môže viesť plnohodnotný život uskutočniteľný.

S každým zhoršením dobe remisie ochorenia sa zníži, ale tento podiel zvýšiť dobu trvania a závažnosť krízy. Jedným z dôsledkov anémie - celkové vyčerpanie organizmu. V zriedkavých prípadoch dokonca možné smrti pacienta - smutný výsledok sa môže stať, pretože akútne pľúcne krvácanie a náhle zlyhanie dýchania.

diagnóza hemosideróza

Aby bolo možné presne diagnostikovať pľúcnu hemosideróza, budete potrebovať znalecký posudok z niekoľkých odborníkov. Po prvé, je to pneumológ, hematológ. A tiež je potrebné študovať klinické prejavy ochorenia. Nezaobíde bez štúdie röntgenových lúčov, spúta, analýzy krvi (ako všeobecné analýzy a biochemické) a biopsia pľúc.

Diagnostikovať toto ochorenie je veľmi ťažké. Často trvať mesiace alebo dokonca roky, než odborníci určiť diagnózu. Niekedy mu dal posmrtne. Problém je v tom, že prvé nie je špecifické príznaky, podobne ako mnoho iných chorôb, a mnohí jednoducho nedávajú im hodnotu. Zvyčajne je to len respiračné ochorenie sprevádzané kašeľ a anémia.

akútnej fázy

Ak lekári diagnostikovali idiopatickej pľúcnej hemosideróza, liečba je nutná. Telo samo o sebe nemôže vyrovnať sa s týmto problémom. V akútnej formy ochorenia je sprevádzané praskanie a búšenie srdca. Zároveň sa znižuje hladinu červených krviniek, zvýšenou hladinou bilirubínu hladiny sérového železa v krvi, je minimálna.

Počas krízy objaviť leukocytóza, hladina stúpa ESR, čo zvyčajne indikuje zápal. V neskorších štádiách ochorenia sa objaví polycytémia. Je to benígny nádor proces, sprevádzaný hyperplázia buniek kostnej drene.

X-ray štúdie

V štúdii röntgenových lúčov v skorých štádiách ochorenia charakterizované znížením transparentnosti pľúcach. V rovnakej dobe, na tretej a štvrtej etapy sú pozorované intenzívne stmavnutie a poškodenie spojivového tkaniva s charakteristickými jaziev.

Často sa objavujú nové kontaktné tiene, a to napriek skutočnosti, že stará zmizne. Na Spirograph zjavné respiračnej tiesne, na elektrokardiograme - miokardiostrofiya. Konečný diagnóza pomáha pľúcna biopsia.

liečba hemosideróza

Úspešná liečba tohto ochorenia je možné len vtedy, keď dlhodobá liečba kortikosteroidmi kurzy. Napríklad, "Prednizolón" pomáha liečiť pľúcne hemosideróza. Droga minimalizuje priepustnosť krvných ciev a inhibuje rozvoj autoimunitnej reakcie.

Ak sú konzervatívnej liečby uznané ako neúčinné, sú použité potom chirurgické metódy. Môže byť úplne alebo čiastočne odstránená slezina, môže významne znížiť riziko remisií. Tiež to znižuje pravdepodobnosť krízou a pacientov dĺžka života po tejto operácii sa zvýši o 7-10 rokov.

Prípravy v akútnej fáze vývoja ochorenia

Je pozoruhodné, že v akútnej fáze a v prevencii podobných liekov predpísaných. Ak je diagnóza "pľúcna hemosideróza" účinne lieči správanie kombináciou cytostatík a plazmaferézou. Tým sa znižuje výskyt nových protilátok a pomáhajú telu vyrovnať sa so starými.

Je tiež účinná metóda - odstránenie železa v moči, sa používa pre tento infúziu "Desferalu". Pri liečení symptómov použitých bronchodilatancií antikoagulyarnye prostriedky.

Dlhodobé remisii lekári môžu dosiahnuť pri rešpektovaní ich pacientmi prísnu diétu, ktorá vylučuje všetky produkty založené na kravské mlieko. V prípade, že choroba tiekla do chronického štádia, snáď vymenovanie dusičnanov. to je predovšetkým spojené s chronickými srdcovými problémami.

typy hemosideróza

Lekári sú niekoľko druhov tohto ochorenia. Najmä pľúcna hemosideróza vyznačujúci sa (macropreparations "Brown zatvrdnutí svetlo"). V tomto prípade, pľúca zväčšujú, majú veľmi hustú textúru. Tiež, tmavo červené až hnedé uzavrel v reze badateľného belavú vrstvou a hnedasté inklúzií.

Môže tiež dôjsť k hemosideróza pľúc (mikropřístroje № 111). V tomto prípade, hnedé pigmenty viditeľné vo vnútri buniek a von, ktoré pri laboratórnych reakčných Perls stať modré alebo zelenkasté. Vznikajú medzi priedušiek a alveol dutín.

Navyše, tieto nádoby sú ľudské pľúca je veľmi rozšírený a preťažené. Ochorenie je sprevádzané hojné krvácanie v prepážke medzi alveol. V rovnakej dobe, keď sú objavené vrstvy spojivového tkaniva.