Sideroblastická anémia: príznaky, liečba

Mnoho ľudí vie, že anémia je veľmi nebezpečná choroba. Existuje mnoho druhov tohto ochorenia, a každý z nich je škodlivé pre ľudské zdravie. Sideroblastickej anémia je nebezpečná patológie spojené s poruchou syntézy mikroprvkov. Pri tejto chorobe kostnej drene pomocou žehličky pre združovania hemoglobínu, takže je uložený v vnútorných orgánov. Hlavná vec - aby sa zabránilo komplikáciám, a na tento účel by mala byť okamžite vyhľadať odbornú pomoc.

predstava

Sideroblastickej anémia sa líši od iných typov ochorení znížená koncentrácia železa v červených krviniek. Skutočnosť, že kostná dreň nepoužíva tento prvok pre syntézu hemoglobínu. Najčastejšie sa choroba vyvíja ako vrodená alebo získaná. Na genetickej úrovni, anémia sa vyskytuje prevažne u chlapcov.

Toto ochorenie môže byť prenesený ako Autozomálna dominantný spôsobom. To sa nazýva anémia syndróm Pearson. Keď je telo zle absorbuje železo, je uložený v vnútorných orgánov, čo má za následok sideroblastickej anémia. V prípade, že žľazy príliš veľa, práca je rozdelená pečene, obličiek a srdcový sval.

druhy chorôb

Tento typ anémie sa delia podľa stupňa závažnosti, ale tiež kvôli vzhľadu a klinického obrazu. Niekoľko odlišných typov sideroblastickej anémia:

1. Dedičná. Choroba sa dedia ako výsledok génovej mutácie. To spôsobí, že metabolický proces anomália patológie zahŕňajúci vitamín B6 a kyseliny aminolevulínovej. Choroba sa tak deje po pôrode alebo v priebehu dospievania.
2. Vrodená. Táto forma sa izoluje samostatne, aj keď v určitej miere, že sa vzťahuje k dedičné formy. Tu sa vyznačuje vysokým obsahom erytrocytov coproporphyrin.
3. Získal. Zdá sa, že v dôsledku nepriaznivých účinkov chemických látok. Medzi nimi sú etanol, olovo, tsiklosirin.

dôjsť aj v dôsledku nádorových procesov v tele problémy so syntézou železa. Približne desatina pacientov s anémiou sideroblastická trpí akútnej leukémie.

príčiny chorôb

Primárnou príčinou choroby je nedostatok protoporfiirina, ktorý je jedným z najdôležitejších súčastí syntézy hemoglobínu prvku. Navyše látky, ktoré sa podieľajú na vytváraní viac proteínov a železa.

Získaná forma sideroblastickej anémia vyplýva zo skutočnosti, že telo nevstupuje potrebné látky v dostatočnom množstve. Existujú situácie, kedy sa požadovaná zlúčenina potlačené s liekmi, ktoré berie ľuďom.

Telo je vyčerpaný v dôsledku pôsobenia alkoholu. Anémia môže dôjsť v dôsledku otravy olovom alebo príjem silných antibiotík. Dedičná forma prechádza samica chromozómu poškodené genómu. Tiež príčina choroby môže byť porucha imunitného systému a vznik nádorových procesov.

Diagnóza sideroblastická anémia

Proces identifikácie choroby je pomerne zložitý, pretože prebieha takmer bez príznakov. Navyše, tam je zreteľný klinický obraz, ktorý sa môžete spoľahnúť. Pozriete Ak sa len na vonkajších znamenie, diagnóza tohto ochorenia je nereálne. Avšak, tam je jeden spôsob, ako zistiť sideroblastickej anémia - krvný test.

Tiež cvičiť vyšetrenie vnútorných orgánov pacienta, nájsť železné vklady. Ale v čase, keď prvok, a preto spôsobuje hematologické symptómy. Aby nedošlo k chybám, je potrebné potvrdenie diagnózy. To sa vykonáva pomocou makroskopické štúdie kostnej dreni.

Aby riziko minimalizovalo, je potrebné vykonať biopsiu. Je tento postup je najefektívnejší spôsob, ako určiť sideroblastickej anémia. To sa vykonáva nasledujúcim spôsobom: vopred zafarbené biopsie zvláštne látky, a v prípade zisteného non-syntetizovaná železa, reprezentatívne zlúčeniny stanú viditeľné.

K tomu, čo expert riešiť?

Ako už bolo uvedené, sú symptómy anémia sideroblastická prakticky určený. Klinický obraz je tiež chýba, a preto, že tam sú niektoré ťažkosti. Ak sa človek cíti únavu, slabosť v tele, to zvyčajne sa odkazuje na terapeuta. Lekár pri podozrení na anémie odovzdáva pacienta do hematologist, ktorý vykonáva prieskum.

Po prvé, expert zistí celkový stav pacienta sa zaujíma o životný štýl, zlé návyky, zoznam chorôb a odložené t. D. Ak lekár považuje za potrebné, bude mať niekoľko štúdií. Patria medzi ne:

• krv (a biochemické);
• pečeňovej biopsie;
• Analýza buniek kostnej drene zloženie.

Hematológ môže prípadne nasmerovať pacienta do iných odborných pracovníkov pre viac kompletné vyšetrenie. Napríklad, ak chcete nájsť formu anémia, je potrebné sa obrátiť na genetike. Tento lekár určí, či má byť dedičná forma sideroblastická anémia. Môže tiež potreba konzultovať gynekológa, urológa alebo proktologa.

spôsoby liečby

Pred začatím liečby je potrebné určiť, či sa jedná skutočne ukladanie železa. Pre tento účel desferalovuyu vzorky. Je podávaný intramuskulárnou injekciou, a výsledná moč by mali byť pridelené približne 0,5 až 1,1 mg železa, a na hypochrómna, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastickej anémia - 5,10 mg.

Stojí za zmienku, že dedičná forma ochorenia nemôže byť vyliečený. Pre potlačenie gén, ktorý začal mutovať často používané liečby vysokými dávkami vitamínu B6. Táto látka sa podáva v množstve od 100 mg na deň. Avšak reakcia organizmu je takmer nepredvídateľný. Pri liečbe anémie sideroblastická hladiny hemoglobínu by mala vzrásť na normálnu úroveň počas troch mesiacov. Ak sa počas tejto doby nepomôže, ďalšie zbytočnú liečbu.

Prevencia a prognóza

Docela často, toto ochorenie sa vyskytuje v dôsledku otravy olovom. Aby sa tomu zabránilo, je potrebné dbať na to, aby riešenie tejto záležitosti. Pri rekonštrukcii starých domov je potrebné urobiť preventívne opatrenia, ako je to možné dočasne presídliť deti. Nevyhadzujte alebo pochovať farby obsahujúce olovo. To je najlepšie, aby zoškrabať alebo odstrániť chemicky. Okrem toho, že je potrebné pravidelne sledovať čistotu priestorov, v súlade so stavebnými a zdravotných noriem.

Liečiť dedičné formy choroby je nemožné. S cieľom zabezpečiť priaznivé účinky je potrebné neustále sledovať krvný obraz, hlavne hladiny hemoglobínu. Toto je dosiahnuté pravidelným priechodu priebehu terapie, ktorá neumožňuje chorobu rozvíjať a udržiavať normálny stav človeka.