Landau - Kleffner syndróm: popis, príčiny, prognóza a liečebné metódy

Landau - tzv Kleffner syndróm získanej afázia s príznakmi epilepsie. oni zvyčajne trpia deti vo veku od troch do siedmich rokov, náhle stratí schopnosť súvislé reči, a nechápem, čo ostatní ľudia hovoria im. Tiež príznaky sú záchvaty epilepsie. Tento syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1957.

klinický obraz

Na klinike je, že sa podobá Receptívne poruchou reči, to znamená, že schopnosť porozumieť druhým. Tento syndróm je charakterizovaný tým, že sa pacient nevykazuje silné odchýlky. V týchto príznakov v prvom nepostrehnuteľný. psychický vývoj je normálne, resp. Tak často trvá syndróm Landau - Kleffner. Dieťa prakticky nič na obavy, že je aktívny a agilný, rovnako ako jeho rovesníci.

Potom, ako starnú, že dieťa môže stratiť schopnosť rozlišovať medzi známy znie povedome, ale rozumieť písomné (ak viete, ako čítať) alebo gestá. Prvé známky toku v úplnej strate jazykových zručností po niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov. Niekedy sú obdobia remisie s obnovou reči.

epilepsie

Záchvaty, ako pri epilepsii, existuje značný počet prípadov. Alebo sa objaví pred absenciu reči, alebo v spojení s ňou. Ale jedna tretina pacientov trpiacich týmto ochorením, ako je syndróm Landau - Kleffner môžu prežiť útok iba raz za celú dobu liečby.

Pri tejto chorobe sa prejavuje formu autizmu, agresiu. to je často spájané s takými udalosťami u pacientov ako koktanie, dyzartria. Dieťa neopravuje pohľad na neho, ponorí do jeho vnútorný svet, je uzavretá, to sa stáva odolný proti bolesti pocity, spolupracovníci oznámenia jeho monotónna hlas. Tam sú problémy s motorikou. Deti sa môžu lízať a vôňu jedla, než je príjem, majú narušený spánok, reagujú na zvuky podivné.

Chlapci sú postihnuté častejšie dievčatá. Celkový po celom svete každý rok zistená 50 nových prípadov.

rozdiely choroba

Ťažkosti pri stanovení diagnózy je, že mnoho detí s rôznymi formami autizmu nie sú diagnostikované ako "syndróm Landau -. Kleffner" Vzhľadom k tomu, že je ťažké identifikovať a odlíšiť od uvedenej poruchy. Preto sa tieto deti nedostávajú potrebnú liečbu. V prípade včasné odhalenie choroby a včasnej pomoci je možné obnoviť stratenú reč.

Hlavný rozdiel od autizmu je normálny vývoj v prvých rokoch života, deti s poruchami autistického objaví a až na tri roky.

Ako stratil taky, je nejasný. Niekedy sa to stane ešte dokončiť nemoty, zhargonafazii a niekedy - tesne pred vyčerpaním reči. V miernych prípadoch, nedostatok jazyka, strata slovné plynulosť, výslovnosť porušenie.

Landau syndróm - Kleffner: etiológie a prognóza

Etiológie nie je jasné dodnes. Údajných príčin encefalitídy sa izoluje efekty, takže neexistuje žiadny priamy dôkaz, a genetické faktory (vzhľadom k 12% pacientov s epilepsiou, vrátane blízkych príbuzných).

Ľudský mozog, alebo skôr všetky nahromadené vedomosti o tom pomôže ďalej objasniť dôvody a skutočné etiológie syndrómu. Ako je známe, tserebrum (hlavná časť mozgu) je rozdelená na ľavú a pravú hemisféru. Najviac ľudí ovládanie reči pomocou ľavej hemisféry je zodpovedný za jazykové zručnosti. Tu sú dáta uložené na význame slov, význam, ako ich používať a v akých situáciách. V prípade poškodenia pravej hemisféry sú práve tie príznaky afázia - strata reči. Tak môže dôjsť aj Landau - Kleffner syndróm.

Človek stráca schopnosť hovoriť len, ale všeobecne, je schopný porozumieť a byť si vedomý toho, čo sa deje okolo. Niekedy ľavákov na jazykové schopnosti, naopak, pravá hemisféra je zodpovedná. Aký typ porušenia budú vyvolané v závislosti na tom, ktorá časť mozgu je poškodená.

Landau syndróm - Kleffner má dobrú prognózu. Ale všetko bude záležať na štádiu choroby a liečby.

príčiny choroby

Ochorenie je tiež nazývaný organické patológie mozgu. Predpokladá sa, že deti majú genetické alebo získané zmeny v organizácii mozgu, čo vedie k epilepsii.

diagnostika

Landau syndróm diagnostické kritériá - Kleffner nie je tak rozsiahla. Určiť diagnózu, musíte zbierať histórii. Pozornosť je venovaná týmto faktorom:

• asi 6 mesiacov, dieťa stráca schopnosť porozumieť a reprodukovať to;
• Než že dieťa je schopný hovoriť a rozumieť slovám;
• Dieťa má normálne sluch;
• náznaky vedomého myslenia v neverbálne prejavy pretrvávajú;
• paroxyzmálna EEG abnormalita v jednom alebo oboch spánkových lalokoch;
• nevidel ochorenia v neurológii radu, okrem poslednej, a záchvaty epilepsie;
• nepozoruje ďalšie formy porúch v všeobecnom vývoji.
  

Keď prechádza poranenia mozgu alebo mŕtvicu, dieťa môže vykazovať podobné reakcie. V prípade, že štúdia o činnosť mozgu a zistené porušenia syndróm, liečba je daný vhodné.

dôsledky syndrómu

Niekedy syndróm je spojený so stratou sluchu. To môže tiež prejavovať problémy s prehĺtaním. Príznaky môžu mať dočasný formulár, a niekedy aj trvalé, v závislosti na tom, ako poškodený mozog. Rozlišovať Landau - Kleffner syndróm pomáha, že priemerná úroveň rozvoja dieťaťa, stratí bez zjavného dôvodu.

Choroba môže byť zamieňaná s vývojovými chybami, poruchy pozornosti, detské schizofrénia, poruchy sluchu, mentálna retardácia a problémy so správaním. Všetky tieto chorôb majú podobné príznaky.

Epilepsia v syndróm nemá vplyv na mozog a substrát vytvoriť jazykový systém, ale to vytvára problémy pre jeho normálne fungovanie. Vzhľadom k tomu, choroba je uznaná funkčná porucha. Ale nie je to tak, že je napríklad v patológie mozgu.

Čas medzi nástup záchvaty a strata reči môžu byť rôzne. Niekedy je interval medzi symptómy jednej alebo viacerých mesiacov, a niekedy dokonca aj niekoľko rokov. Nie je známe, či je syndróm sa vyskytuje u dospelých. Zvyčajne sa predpokladá, že deti so syndrómom Landau - Kleffner už náchylní k epilepsie.

Diagnóza je stanovená v čase, keď k oneskoreniu vo vývoji reči už prekročili vekovú normou. Tiež, ak existujú sprievodné porušovanie emocionálne sféry: hyperaktivitu, úzkosť, izolácia od ostatných. U ťažkých foriem dieťaťa vo svojom prejave napodobňuje bežný jazyk a nechápe zmysel toho, čo bolo povedané, je obmedzený v záujme sociálno prispôsobený. V tomto prípade, na rozdiel od autizmom, tieto deti môžu pracovať, hrať role, obrátil sa k rodičom pre ochranu a pohodlie, používajú gestá.

Landau syndróm - Kleffner a spôsoby liečby

Prvý menovaný antikonvulzíva, a kortikosteroidmi, najmä "prednizolón". Toto ochorenie je nepredvídateľný, následky sú závažné, pretože neposkytnutia pomoci a zlé zaobchádzanie je vysoko nežiadúce. Dieťa musí byť dodržané pri neurologických a neuropsychiatrických oddelenia.

Nevyhnutné kroky v terapii

• Vyšetrenie neurológom, psychiatrom, audiologa, logopéd, psychológ.
• Dirigovanie magnetická rezonancia mozgu.
• EEG a EEG ďalšiu noc.

To všetko prispeje k spomaleniu rozvoja takých Nedunia ako syndróm Landau - Kleffner. Liečba bude závisieť na tom, ako telo reaguje na určených prípravkov, ako aj fáze ochorenia. Je nutné dodržiavať v nemocnici a po zlepšení a možno liečiť ambulantne.

Pokiaľ ide o liečenie porúch reči, logopedická techniky, ktoré pomoc. Liečivá k ešte liečbu. Odborníci môžu pomôcť zachrániť zostávajúce jazykové zručnosti, aby kompenzovala ich ďalšie straty. Aby vlak s opakovaním slov, naučiť sa komunikovať s gestami, pleťové svalové rozvoj, čítanie a písanie, sú zadané výkresy a karty komunikovať s ostatnými, existujú počítačové programy pre rozvoj zručností zapamätanie, reč vnímanie, opakovanie toho, čo počul.

Ako inak môžete liečiť tento syndróm?

Chirurgicky zníženého tlaku nádoru na mozgu, ak je to bolo príčinou porúch reči ako následok mŕtvice a poranenia hlavy. Ak nie sú žiadne zranenia, je aplikovaný medikácie. Kontroverzný bodom je vplyv na ploche pomocou elektrického prúdu: predpokladá sa, že týmto spôsobom eliminuje zlý smer mozgovej aktivity.

Súčasná liečba za predpokladu včasné odhalenie a stanovenie správnej diagnózy pomáha vyrovnať sa s mnohými prejavmi syndrómu. V prípade, že dieťa nie je liečený, bude nekontrolovaný rozvoj choroby viesť k smrti mozgových buniek. Preto sa v postupoch a programy, tam sú úseky na úpravu autonómneho nervového systému neurotransmiterov metabolizmu. Tieto úpravy zahŕňajú:

• neyrobiomoduliruyuschee management,
• transkraniálna synchronizácia moduláciu
• stimulácia vegetosensornuyu
• koggerentatsiyu,
• metóda kvitnúce
• empanicheski-stredom terapiu.

Je nejaká nádej?

Landau syndróm - Kleffner - nie trest. Jedna tretina z týchto pacientov sa vrátiť do normálneho života. Ale veľa záleží na tom, kedy požiadal o pomoc, a ako pravdivá vzhľadom na ošetrenie. S pomocou antikonvulzív možno eliminovať epilepsie. Záchvaty môžu dostať do puberty, do 12-14 rokov.

Čím skôr štart do brať hormonálne lieky, tým vyššia je pravdepodobnosť prejavu sa vrátil. U ťažkých foriem v polovici prípadov sú stále problémy s pochopením a reprodukciu reči na celý život.

Mnohí trávia rokov obnoviť funkciu reči u detí. Niekedy, keď sa choroba objavila skôr ako 6 rokov, má viac pozitívny výhľad.

Podľa štúdií, v prípade, že chorý po dobu 36 mesiacov udržal stav epilepsie počas noci, je pravdepodobné, že funkcia reči nie je plne obnovená. Landau - Kleffner syndróm sa zotaví rýchlejšie, ak uložiť dieťaťu možnosť komunikovať, a tým zachovať schopnosť sa učiť. Z tohto dôvodu, to je populárny v liečbe vizuálnych foriem jazyka. Na úrovni schopnosti študovať Neuropsychology nápis alebo posunkový jazyk je schopný čiastočne zotaviť a rozprávanie. Tak, deti so syndrómom štúdiom dát techniky môžu byť v budúcnosti v pokles s cieľom zlepšiť ich epilepsia dát v hlasovej aktivity.

Ochorenie sa liečili chirurgicky. Možno, že použitie metódy Multiple Subpial transakcie - znížiť pod pia mater. To sa vykonáva v prípade, že nie je obnovená do 3 rokov. Niektoré deti môžu vznikať spontánne zlepšiť, pretože pred tromi rokmi ochorení, táto operácia nie je vykonaná.

Máme za to, že je syndróm Landau - Kleffner: príznaky, liečba a prognóza. Dúfame, že tieto informácie budú užitočné pre vás.