Hirschsprung choroba

Hirschsprung choroba sa odkazuje na vrodenou vadou na ľavej polovice hrubého čreva. Je charakterizovaná neprítomnosťou gangliových buniek v submukozálnej a intramuskulárnej plexus. Hirschsprung choroba sa vyskytuje u detí v pomere 1: 5000 prípadov. U dospievajúcich, bolo zistené, oveľa menej často. Chlapci trpia päťkrát častejšie ako dievčatá. Pre tento patologický stav charakterizovaný familiárna dedičstva. V niektorých prípadoch je choroba je spájaná s výskytom Downovho syndrómu. U dospelých sa vyskytuje Hirschsprung choroba, keď sa stav lokalizácie v anorektálny oblasti. V závažných prípadoch môže šíriť do distálnej tenkého čreva.

V patogenéze ochorenia hrá dôležitú úlohu nedostatok vplyvu parasympatickej rozdelenie nervovej sústavy. Výsledkom tohto stavu je meškanie vnútorný zvierač relaxácie konečník, čo vedie k trvalému zníženiu spastické, inhibícia peristaltiky, a rozšírenie hypertrofia. Klinicky ochorenie sa prejavuje stav, ktorý je známy ako megakolónu.

Hirschsprungovu ochorenie môže nastať v kompenzované, dekompenzované subcompensated a tvaru. Závažnosť patologického stavu, závisí od dĺžky anglionarnogo časti. Dekompenzované forma sa prejavuje závažné príznaky nepriechodnosti čriev.

Charakteristickými znakmi ochorenia sú intenzívna bolesť, nadúvanie, škvŕkanie v žalúdku, zápcha. Oneskorenie stolička má chronický priebeh (v niektorých prípadoch až jeden mesiac). Nadúvanie je tiež trvalým rysom ochorenia je ťažký a môže spôsobiť ťažkosti s dýchaním dieťaťa. Nadúvanie zostáva aj po pohybe čriev pomocou klystír. Jeho dôsledkom môže byť nazývaný vzhľad silné bolesti. Medzi hlavné príznaky choroby sú spojované nevoľnosť, vracanie, slabosť, zhoršenie chuti do jedla. Komplikácie tohto patologického stavu sú anémia, deformácie linkových uhlov. Prítomnosť zápalu, vredov, struma môže viesť k trvalým hnačkou, ktoré spôsobujú vyčerpanie, collaptoid stave.

Diagnózy Hirschsprung choroba začína s vizuálnou kontrolou. Výrazné zvýšenie v oblasti brucha vďaka neustálemu opuchu, peristaltické kontrakcie postihnutého čreva, s hrúbkou stolice. Zmena kontrakcie análneho zvierača je určený digitálny vyšetrenie. Skiaskopia vzpriamene poskytuje pomerne presné výsledky. Výrazná zmena čreva vzorom kvôli prítomnosti značného množstva plynov, ktoré spôsobujú obštrukciu. V inej inštrumentálne metódy, ktoré sa používajú pri diagnóze patologických stavov sú kolonoskopia, iriografie. Ten sa používa pre určenie rozsahu a lokalizáciu priemeru zúženie oblasti suprastenoticheskoy hrubého čreva.

Za účelom overenia diagnózy sa používa transanálne biopsia. Znižovanie neurónov ganglií intermuscular plexus je funkcia, ktorá potvrdzuje Hirschsprung chorobu. Počas operácie, táto metóda pomáha určiť úroveň resekcia.

Liečenie chorobného stavu, závisí od závažnosti jeho priebehu. Kompenzované formy môžu byť odstránené konzervatívnymi metódami liečby, v iných prípadoch, ktoré vyžadujú okamžité chirurgický zákrok, ktorý je uložiť kolonostomy, odstránenie aganglionarnoy oblasť, dekompenzované, overextension hrubého čreva. Úmrtnosť po vykonanej ošetrení prichádza až štyri percentá.