Adolph Strümpell choroba: príznaky a liečba

Adolph Strümpell choroba - patológia charakterizované postupným rozvojom slabosti v dolných končatín, so zvýšenou svalový tonus v nich. Je to dedičná choroba , ktorá môže byť diagnostikovaná v každom veku úplne od raného detstva do pokročilého veku.

Prehľad

Adolph Strümpell choroba - chronické, progresívne ochorenie nervového systému, ktorý patrí do skupiny heterogénnych ochorení. Je charakterizovaná tzv bilaterálne lézií pyramídové traktu v prednej a zadnej miechy. Dominantné formy ochorenia sú vytvorené počas niekoľkých prvých rokov života, a recesívny - neskôr v živote a líšia ťažké.

Prvýkrát to patológie podrobne popísané A. Adolph Strümpell v roku 1866. Špecialista povedal, že rodinný charakter ochorenia. V lekárskej literatúre existujú aj iné názvy patológie (Adolph Strümpell ochrnutie, familiárna spastická paraplégia).

V priebehu ochorenia je definovaná ako pomaly postupujúce. V prípade, že to v ranom veku je oslavovaný viac malígny charakter. V prípade neskoršieho rozvoja hypertenzie a hyperreflexiou často prednosť pred rôznymi poruchami hybnosti. Prognóza, podľa odborníkov, priaznivé pre pacientov. Stupeň strate normálne pracovné kapacity je v prvom rade závislá na závažnosti porúch CNS.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie, Adolph Strümpell chorôb (MKN-10) kódované pod kódom G11.4.

hlavnými dôvodmi

Presné príčiny tohto ochorenia sú v súčasnosti známe. Odborníci v iba vyjadriť rôzne hypotézy, ale žiadna z nich nebola doteraz nájdená vedecké dôkazy.

dedičnosť choroby

Toto ochorenie môže byť prenášaný iba sebe. Všetci odborníci identifikovali rad svojho druhu:

• Autozomálne dominantné (v pároch, kde je jeden z rodičov trpí týmto ochorením, pravdepodobnosť mať dieťa s takým diagnózy je medzi 50 a 100%).
• Autozomálne recesívny (pravdepodobnosť narodenia nezdravého dieťaťa v párov, kde jeden z rodičov je už chorý, môže byť od 0 do 50%).
• Súvisí s X chromozóm (najčastejšie diagnostikované ochorenie u mužov).

V lekárskej praxi existujú špeciálne prípady (napríklad, Behr syndróm, ktorý sa prejavuje tým, atrofia očného nervu), keď symptómy ochorenia sú veľmi silne pripomína familiárna spastická paraplégia, doteraz oddelené choroby.

Ako je znázornené Adolph Strümpell choroby? príznaky

Rozvoj ochorenia a manifestáciu symptómov je postupný. Pacienti sa sťažujú na počiatku bolestivé nepohodlie v nohách, neustály pocit tuhosti a kŕčovité sťahy. Po chvíli ťažké nohy flexia v kolenných kĺbov, potom tento druh patologických zmien sa zvyšuje. Niektorí nemôžu mať nohu na podlahe. Okrem toho, že sa deformuje (skrátená a stáva o niečo vyššia, než je obvyklé). V neskorších fázach existujú závažné porušenia funkcie panvových orgánov v podobe neustálej nutkanie na močenie.

formy choroby

na vlastnostiach súčasnej patológie, po jeho tvary založené na vyniknúť v lekárskej praxi:

• Nekomplikované (klinický obraz u pacientov s prevládajúcou slabosť svalov dolných končatín bez súčasnej poruchy).
• Komplikované (okrem vyššie uvedených príznakov u pacientov s diagnózou malformácie srdca, nohy deformity a t. D.).

V závislosti od dostupnosti potvrdených prípadov ochorenia medzi blízkymi príbuznými sú rozlišované:

• Rodina choroba Adolph Strümpell (prevedenie vykonané z rodičov na deti).
• Idiopatickej verzia tejto choroby (v tomto prípade, v rodinnej anamnéze ochorenia nie je zistená).

diagnóza

Ak máte príznaky, je dôležité, aby sám si naordinovať liečbu a vyhľadajte lekársku pomoc. Na recepcii, odborník na prvom mieste zhromažďuje anamnézy pacienta, počúva sťažnosti a pýtať sa (kedy došlo k oslabeniu v nohách, či blízkych príbuzných, ako je patológia a tak ďalej. D.).

V ďalšom kroku, neurologické vyšetrenie. Myslí tým posúdením svalovej sily v horných a dolných končatín, vyhľadávanie patologické reflexy. Navyše, môže byť priradený k počítaču a magnetickej rezonancie samotnej miechy. Táto štúdia poskytuje najpodrobnejšie štúdiu o jej štruktúre a identifikovať prípadné stenčenie pyramidálních traktu. Všimnite si, že vo väčšine prípadov, CT a MRI neukazuje patologické zmeny.

Ako inak možno potvrdiť chorobu Adolph Strümpell? Diagnostika ochorenia zahŕňa aj štúdium zmyslových potenciálu. Táto metóda umožňuje odhadnúť mieru zmyslových podnetov okolo miechy. Je nutné, aby bol vymenovaný DNA test pre detekciu prítomnosti génových mutácií.

Pričom osobitná pozornosť by mala ísť do diferenciálnej diagnózy, čo v niektorých prípadoch spôsobuje ťažkosti. Toto ochorenie je veľmi dôležité rozlišovať syndróm Mills - degeneratívne lézie centrálneho nervového systému, vyznačujúci sa tým, rozšírenie mozgových komôr a atrofiu frontálnych a stúpajúca čelné konvolúcie. Klinicky sa choroba prejavuje pomaly. V posledných štádiách ochorenia sú pozorovaná bilaterálne ochrnutie.

Familiárna spastická paraplégia, je dôležité rozlišovať medzi tzv spinálnej zobrazenie roztrúsenej sklerózy. Je potrebné vziať do úvahy stav brušných reflexov, zvierač, v priebehu choroby. Osobitná pozornosť je v tomto prípade, vzhľadom k tomu, histórii pacienta. Až po absolvovaní všetkých testov a test môže byť potvrdená Adolph Strümpell chorobou.

liečba

Účinná liečba tohto ochorenia, moderná medicína môže ponúknuť. Terapia je znížená pre zníženie príznakov a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Pacienti predpísané lieky pre postupné zníženie svalového napätia ( "Mydocalm" "baklofénu", "Izoprotan"), sedatíva ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitamíny skupiny B.

Pacienti s touto diagnózou ukazuje, fyzioterapia, borovicové kúpele, parafín na dolných končatinách. Okrem toho, pozitívne výsledky je možné vidieť po akupunktúry, akupresúry a fyzikálnej terapie kurzu.

Ortopedická liečba znamená použiť špeciálne ortézy, ktoré pomáhajú osoba pohybovať.

Je dôležité si uvedomiť, že v každom prípade, priebeh liečby a súvisiace postupy sú priradené individuálne. Lekár by mal brať do úvahy nielen výsledky prieskumu, ale aj celkový stav pacienta, závažnosť klinických príznakov a prítomnosť iných chorôb. Prioritou, aby bola venovaná výberu odporúčaných liekov a aplikovať ich striktne určené dávky. V opačnom prípade sa zvyšuje pravdepodobnosť zlou prognózou.

Adolph Strümpell choroba - je to zložitá patológie z psychologického hľadiska. A blízki príbuzní musia poskytnúť plnú morálnu podporu. Predmety nad symptomatickej liečbe sa odporúča, aby sa aspoň dvakrát do roka. S konštantným a adekvátnej liečby progresie ochorenia je možné spomaliť. To znamená, že človek môže viesť normálny život a dokonca pracovať po dlhú dobu.

Komplikácie a následky

Adolph Strümpell choroba je nebezpečná nielen pre jeho klinickým obrazom. Človek s takou diagnózou skôr alebo neskôr stratia svoju schopnosť plne pohybovať bez cudzej pomoci. Okrem toho je choroba postihuje prispôsobenie pracovnej sily výrazného neurologického defektu prírody ako slabosť svalov nohy. V dôsledku toho môžu pacienti nebudú fungovať, postupne stráca záujem o život. Takže ľudia potrebujú pomoc nielen špecializovaných odborníkov, ale aj psychológ.

preventívne opatrenia

Moderná medicína nemôže bohužiaľ poskytnúť adekvátnu metódy prevencie ochorení, známe ako hlavné dôvody pre jeho vznik.

Na druhej strane, odborníci sa domnievajú, že by sme sa mali snažiť udržať správny životný štýl, vyvážená krmivá, dať prednosť zdravé potraviny, nefajčiť. Športové spevňujúcimi účinkami na celý organizmus. Ak príbuzní majú históriu Adolph Strümpell ochorenia, je vhodné poradiť sa o tejto záležitosti so svojím lekárom, a ak je to potrebné, niekoľkokrát do roka prejsť úplný prieskum. Takýto prístup by nielen včasnú detekciu abnormalít, ale tiež prijať všetky opatrenia na zníženie jej progresie.

záver

V tomto článku sme sa rozprávali o tom, čo je Adolph Strümpell ochorenie. Foto pacientov s touto diagnózou možno nájsť v špecializovaných lekárskych príručkách. Samozrejme, že to patológia sa vyžaduje nielen kvalifikovaný prístup k liečbe, ale aj neustálu morálnu podporu od rodiny.

Vedci z celého sveta aj naďalej aktívne štúdiu tejto choroby, jej príčiny a vývoj adekvátnych liečebných postupov. Už bolo navrhnuté na špeciálnom génu a jeho mutácie, čo priamo ovplyvňuje vzhľad choroby.

Dúfame, že všetky tu uvedené informácie budú pre vás byť skutočne užitočné. Zostať zdravý!