Hemolytická anémia-Chauffard Minkowskiho: diagnostika a liečba

Anémiu, hladina hemoglobínu v krvi prudko klesá. S touto chorobou v priebehu života musí čeliť veľa ľudí. Okrem toho, že sa nevyhýba stranu aj malé deti. Väčšina odrôd choroby sú spôsobené zlou stravou, nedostatkom vitamínov alebo užívanie niektorých liekov. Po odstránení všetkých príznakov provokujúcich faktor orezanie. Medzi množstvom patologických procesov prideľovaná obtiažny a veľmi nebezpečné. Táto hemolytická anémia, Chauffard Minkowski. To je asi to bude prerokovaný v dnešnom článku.

Čo je anémia?

Podľa anémia je všeobecne chápané ako stav organizmu, vyznačujúci sa tým, ostrými ukazovateľov pokles červených krviniek a hemoglobínu. Niektoré druhy ochorení vedie k zmenám v tvare červených krviniek. Strácajú svoju primárnu funkciu v priebehu času.

Anémia je často sprevádzané radom chorôb, ale nikdy primárne. To je dôvod, prečo by ste nemali nechať bez pozornosti neporiadok. Je nutné čo najskôr nájsť príčinu a pokúsiť sa eliminovať.

Ponúka hemolytickú anémiu

Termín "hemolytická anémia" zahŕňa širokú skupinu chorôb. Všetky z nich sú charakterizované spoločným patogenéze. Zvýšená deštrukcia červených krviniek spôsobuje zvýšenie produktov ich rozkladu a na zvýšenie erytropoézy. Tvorba slučky je narušená červených krviniek. Spôsob ich deštrukcia postupne začína prevažovať nad mechanizmov vzniku a dozrievania.

All hemolytická anémia podmienečne rozdelené do dvoch skupín: dedičných a získaných. V tomto článku sa budeme mať detailný pohľad na prvú verziu. Aby sme boli presní, domnievame sa, že je dedičná anémia-Chauffard Minkowski.

V lekárskych príručkách nájdete niekoľko mien, ktoré popisujú patologický proces. Táto microspherocytic anémia a dedičné sférocytóza a choroby Chauffard Minkowski. Najčastejšie sa používa priezvisko menami vedcov, objaviteľov.

Toto ochorenie sa považuje za veľmi časté (1 z každého 5000. Obyvateľov). To je diagnostikovaná hlavne u ľudí v severnej Európe. Prvými príznakmi sú viditeľné u detí v ranom veku. Ak nechcete začať liečiť chorobu včas pre jeho negatívny dopad na fungovanie celého organizmu.

Príčiny a mechanizmus choroby

Anémia Minkowski-Chauffard sprevádzaná narušenie bunkových membrán erytrocytov štruktúr a funkcií. Výsledkom týchto procesov, mení svoj tvar kruhový, krehnú. Prvé známky hemolýzy - zničenie červených krviniek sa súčasným uvoľnením hemoglobínu.

Za zdravých ľudských červených krviniek v ich tvar pripomínajúci bikonkávního disku, takže sa voľne pohybovať po plavidiel. V anémia, membránové prvky syntézy proteínov je narušený. To vedie k prenikaniu kvapalín do buniek. Z tohto dôvodu, že mení svoj tvar. Priechodu ciev, červené krvinky sú silne deformované a po chvíli začínajú rozkladať. Na pozadí prebiehajúcich procesov, hladina červených krviniek klesá dramaticky rozvíja hemolytická anémia.

Ak jeden z rodičov už skôr bol diagnostikovaný s touto chorobou, bude to nutne míňať dedičstvo dieťaťa. Veľmi zriedka choré deti sa rodia úplne zdravé mamičky a oteckov. V tomto prípade, anémia vyvíja na pozadí zmien v DNA. Primárne génová mutácia dochádza aj počas vývoja plodu. Predpokladom pre rozvoj tohto ochorenia je dopad na matkinom tele nasledujúce faktory:

• žiarenie, röntgenové lúče;
• intoxikácie soli ťažkých kovov, narkotiká, nikotínu;
• napadnutia vírusom.

Pod vplyvom týchto faktorov môže byť iba anémie-Chauffard Minkowski, ale tiež vážnejší patológie nie. Preto sa v priebehu tehotenstva, žena by sa mali snažiť chrániť vaše telo.

Prvé príznaky

Klinický obraz je do značnej miery závažnosti patologického procesu a množstva modifikovaných erytrocytov. Jeho prvé príznaky môžu byť pozorované u detí predškolského a mladšieho školského veku. Počas tohto typu anémia zvyčajne zvlnené. Záchvaty hemolytickú krízy, keď je veľké množstvo súčasného zničenie červených krviniek, nasleduje obdobie ticha. V tomto prípade, symptómy sa môžu mierne líšiť.

Napríklad interiktálne doba ochorenia sa prejavuje príznakmi chudokrvnosti. Patrí k nim bledosť kože, sliznice alebo očí. Ak je hemolytická kríza klinický obraz modifikovaný a je sprevádzané nasledujúce príznaky:

1. Zvýšením teploty na 38 stupňov, bolesť hlavy, malátnosť.
2. Rozvoj žltačky.
3. Bolesť v bruchu, vyznačujúci sa spastická charakter.
4. Nepohodlie v pečeni vzhľadom k jeho zvýšeniu.
5. Zápal sleziny.

Dedičné hemolytickej anémie-Chauffard Minkowski nájdený u dospelých. Najčastejším dôvodom na vyhľadanie lekárskej pomoci v tomto prípade je žltnutie kože. Avšak, vo väčšine prípadov je choroba asymptomatická. Pacienti sa dozvedieť o jeho existencii náhodou a väčšinou pri rutinnej kontrole.

lekárske vyšetrenie

Diagnóza anémia-Chauffard Minkowski je pomerne jednoduché. Ak máte podozrenie na chorobu, a zdá sa, že počiatočné príznaky by mal vyhľadať lekársku pomoc. Patológia krvotvorné systému sú v kompetencii hematologist. Po preskúmaní sťažností pacienta a jeho rodinnej histórii špecialista by mal prehliadnuť kožu a očné bielko, vykonávať brucha pohmatom. Povinné priradený ultrasonografia pečene a sleziny, ako symptóm ochorenia je zvýšenie veľkosti týchto orgánov.

Súčasne hematológ udáva smer k radu laboratórnych testov. Hemolytická anémia-Chauffard Minkowskiho potvrdilo prítomnosť týmito zmenami:

1. Moč: hemoglobinúria, zvýšenie ukazovateľa proteínov a urobilín.
2. Biochémia krvi: zníženie cholesterolu v krvi, laktátdehydrogenázy, rastu, zvýšenie nepriamych bilirubínu.
3. Štúdia červených krviniek: retikulocytózou výrazný, zníženie veľkosti buniek, znížiť ich osmotický stabilitu.
4. Všeobecná analýza krvi: ESR zrýchlenie, k miernemu poklesu farebného indikátora doštičiek a zníženie leukocytov.

Na záver potvrdzujú predbežné uzavretie pomáha svoje činnosti elektroforézu proteínov v membráne erytrocytov v spojení s ich kvantifikáciu.

diferenciálnej diagnostika

Hemolytická anémia Minkowski-Chauffard deti niekedy spôsobuje ťažkosti pri stanovení diagnózy. Toto ochorenie je podobná ako u iných autoimunitných ochorení príznaky. Z tohto dôvodu, lekári by mali byť vedomí niektorých rozlišovaciu a charakteristické pre tento typ príznakov anémie.

V prvom rade hovoríme o genetickou predispozíciou. Iba vo výnimočných prípadoch sú obaja rodičia sú úplne zdravé. Na druhú stranu, mať choré dieťa možno vysledovať výrazné zmeny vo kostí lebky. V sporných prípadoch dodatočne pridelený vzorky Coombsov. Ak analýza je negatívny, pacient je podporovaný anémia-Chauffard Minkovského. Diagnóza je týmto dokončená.

konzervatívna liečba

Anémia terapia vybraná z dôvodu jeho závažnosti. Počas prestávky, spravidla je potrebný zásah. Počas budúceho útoku pacienta okamžite hospitalizovaný.

Konzervatívna liečba anémie-Chauffard Minkowski zahŕňa nasledujúce opatrenia:

1. Substitučná liečba erytrocytov hmotnosť, v prípade, že hladina hemoglobínu klesne na úroveň 70 g / l.
2. Albumín je indikovaný na liečbu vysokou mierou bilirubínu.
3. Pre dekontaminačné používa infúznej terapie.
4. Pri absencii výslovného hemolytickej kríza ilustruje príjem choleretic drogy.

Doba trvania tejto terapie, špecifické lieky a ich dávkovanie - všetky tieto otázky sú rozhoduje lekár individuálne.

operatívne zásah

Ak microspherocytic hemolytická anémia, Chauffard Minkowski byť závažné, môže konzervatívna liečba nie je vyrovnať so stanoveným cieľom, sa pacientovi poradí, chirurgické odstránenie sleziny. Takýto prístup sa nedá úplne vyliečiť chorobu. Na druhej strane, po zásahu počte zničených červených krviniek významne znížená a predĺžiť ich životnosť.

Hemolytická kríza po operácii sa neopakuje, ale má rad kontraindikácií. Napríklad odstránenie sleziny nie je vhodný pre deti do 5 rokov, vzhľadom k vysokej miere úmrtnosti v pooperačnom období. Nevýhodou postupu je považované zníženie odolnosti organizmu, pokiaľ ide o vírusových a plesňových infekcií.

Alternatívne prevedenie je považované za odstránenie sleziny endovaskulárne oklúzie. To je ďalší spôsob liečby pomôcť je často požadovaný v diagnostike "microspherocytic anémia-Chauffard Minkowskim." V priebehu konania, lekár vloží do tela lieku, ktorý vyvoláva kŕče a sleziny vedie k infarktu. Niektoré z nich potom uloží plnú prekrvenie a nestráca schopnosť bojovať s infekciami.

možné komplikácie

Hemolytickej anémie-Chauffard Minkowski predškolské deti často vedie k oneskoreniu v oblasti duševného a telesného vývoja. Zvlášť v prípade, že rodičia na dlhú dobu nemal vyhľadajte lekársku pomoc alebo radu ignoroval lekára.

U dospelých pacientov, najčastejšie komplikácie je považovaný na pozadí porúch žlčový kameň ochorenia metabolizmu bilirubínu. Ide o to, že hemolytická kríza je často videný ako začiatok vývoja žltačky, takže správna liečba je oneskorený. V prítomnosti kameňov v žlčníku sa odporúča, aby sa cholecystektómii s splenektómia.

Prognóza pre obnovu

Za menej závažné choroby a včasné vykonávanie operácie na odstránenie sleziny priaznivú prognózu. Remisie zvyčajne dochádza bezprostredne po hemolytickej krízy. Jeho dĺžka sa môže líšiť, ale vo väčšine prípadov je asi dva roky.

spôsoby, ako zabrániť

Anémia Minkowski-Chauffard je dedičná. Z tohto dôvodu zabránenia vzniku ochorenia nie je možné. Aby sa zabránilo ťažké formy ochorenia u pacientov s diagnózou forma chudokrvnosti sa odporúča pravidelne podstupovať plnú kontrolu pri hematologist.

Pri plánovaní tehotenstva je potrebné si uvedomiť, že pravdepodobnosť vzniku ochorenia v tele matky je 50%. Preto novorodenec tiež ukazuje priebežné monitorovanie lekárom identifikovať patologické stavy v ranej fáze.