Farah ochorenia. Príčiny, diagnostika, liečba

Farah choroba bola prvýkrát popísaná v 30. rokoch dvadsiateho storočia. To je dedičné ochorenie (cerebrálna vaskulárna kalcifikácia). Vo väčšine prípadov tzv skupina patologických stavov, v ktorých postihnutej oblasti mozgu a ciev. soli vápnika sú uložené v stenách malých tepien, kapilár. Farah syndróm sa vyskytuje asi vo veku 40-50 rokov, ale existujú prípady, a predtým jeho prejavy.

Skupina neurodegeneratívnych chorôb

Táto skupina ochorení, vyznačujúci sa tým, centrálneho nervového systému. Určitý počet neurónov zomrieť, čo vedie k neurologickým poruchám. Neurodegeneratívne ochorenia môže mať rôzne príčiny a rôzne klinické prejavy. Je príznačné, že všetky choroby v tejto kategórii sú neliečiteľné. Všetky terapia, ktorá sa používa, je symptomatická. To znamená, že uľahčuje prejavy choroby, ale neprispieva k regenerácii poškodených miest. Najúčinnejšie by bolo nervové tkanivo transplantácie, ale táto metóda má oba technické a morálne prekážky. Pre tieto ochorenia patrí Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, Farah. Typicky, diagnostika ochorenia v raných fázach utrudnena. Najčastejšie sa v diagnostike odborníkov na základe sťažností a pozorovaní ich správanie pacientov. Avšak hlavným nástrojom je skenovanie (vypočítaný, magnetická rezonancia).

symptomatológie choroby

Vzhľadom k tomu, choroba - vzácny jav, odborníci ťažké zabezpečiť správny klinický obraz syndrómu. Príznaky sa môžu objaviť v prípade, že pacient je staršia ako 40 rokov. U mladších ľudí môže byť Fara príznaky ochorenia rozmazané a nejasné. Pacienti, poruchy koordinácie pohybov, parkinsonizmu. Aj na rozvoj ochorenia môže znamenať príznaky, ako je tras, dystónia, rýchle a nepravidelné pohyby končatín (chorea), mimovoľné sťahy rúk, nôh. Vzhľadom k tomu, choroba postihuje oblasti mozgu so zmenenou pracovnou schopnosťou, mentálne schopnosti. Tiež trpí a spomienka na človeka. Často porušované, a to. Iné neurologické príznaky môžu zahŕňať bolesť, psychické poruchy. Rozlíšiť formu juvenilná choroby, ktorá sa prejavuje u detí, dospievajúcich. Hlavnými príznakmi sú v tomto prípade nasledujúce: dystónia, chorea, záchvaty epilepsie. Senilná forma je charakteristická pre stredné a vyššieho veku. V tomto prípade je parkinsonizmus, poruchy reči, ďalšie problémy v nervovej sústave. Tiež môže byť inkontinencia moču.

Možné príčiny syndrómu Farah

Dôvody, kvôli ktorej sa môžu dostať chorobu nie je dostatočne preukázaná. Avšak je známe, že veľký vplyv na jeho vznik sú poruchy štítnej žľazy, prištítnych teliesok. Pri zlyhaní dochádza v tomto procese výmeny vápnika, fosforu. Medzi také neurodegeneratívne ochorenie, môže dôjsť pri poruchách acidobázickej rovnováhy v tele. Alkalózu, čo vedie k výraznej strate kyseliny. Ale alkalická zlúčenina prítomná v prebytku. K dispozícii je tiež názor, že syndróm sa prejavuje v Farah genetickými poruchami. To je mutované gén, ktorý je zodpovedný za výmenu týchto prvkov, ako je vápnik. Avšak, táto verzia má mnoho rozporov. Známe ojedinelé prípady, keď príznaky ochorenia prejavujúce po ožiarení hlavy, otravou toxíny, olovo, u detí s Downovým syndrómom. Tiež kalcifikácie bol diagnostikovaný u ľudí, ružienke (zriedkavé). Ďalšou možnou príčinou kalcifikácie bazálnych ganglií - pôrodné poranenia.

výskumné metódy pre diagnózu

Pred vznikom pacientov podstúpilo CT röntgenovom vyšetrení mozgu. Vďaka príchodom moderných metód výskumu, odborníci dostali viac informatívnych snímok z postihnutej oblasti. Treba však poznamenať, že čím vyššia je citlivosť pre daný klinický obraz má počítač, skôr než zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Pri analýze väčšiny obrazov sú postihnuté oblasti obmedzený na svetle gule. Sú to malé veľkosti. Najčastejšie trpí zmeny v bazálnych ganglií, thalame, mozočku. Úroveň kalcifikácie okolo rovnaký ako ten mladý, že u starších pacientov. rozdiely boli nájdené tiež medzi skupinami, v ktorom choroba je asymptomatická Farah, a tie, kde je syndróm sprevádzaný výraznými symptómy.

histologické štúdie

Pri vyšetrení po porážke v prípade mozgu je nasledovné: plavidlá majú belavý vzhľad (niektoré miestach vetvenia). Pri dotyku s nožom robia zvuk ako tieseň. Pre histologickú analýzu biopsiou sa vykonáva: Časti mozgovej kôry, bazálnych ganglií, mozočku. Je v nastane poslednej kalcifikácie najčastejšie. Vzorky solí vápnika prítomné. Tiež častejšie sú identifikované na tepnách (malé, stredné), kapilár. Menej časté (sporadické prípady ochorenia) Farah narazí na žilu. Po celej dĺžke plavidla, rovnako ako v okolitých tkanivách detegovaný konglomeráty vápnika v malých veľkostiach. Aj v tkanivách izolovaných prítomnosť stôp arzénu, hliníka, kobaltu, mukopolysacharidov.

diagnóza

V závislosti na tom, či príznaky choroby z Farah, diagnóza môže utrudnyatsya málo. Často je diagnostikovaná náhodou míňať imaging potvrdiť úplne inú chorobu. Po prvé, expert neporušuje metabolizmus vápnika a ďalších vád. Pridelené počítačová tomografia (alebo X-ray vyšetrenie). Lekári na vedomie, že jedným z problémov pri stanovení správnej diagnózy je hypoparathyreoidismus. Ochorenie, ktorá sa vyskytuje, keď je nedostatok parathormónu. V dôsledku toho je hladina vápnika v krvi klesne, a hladina fosforu sa zvyšuje. Ak je CT pozorované kalcifikácie striopallidozubchatyh štruktúry, potom odlíšiť hypotyreózou zo stavu, ako je ochorenie Farah, ďalších analýz. Po prvé, je dôležité stanoviť úroveň parathormónu a vápnika. Tiež sa používa v diagnostike parazitné porážke nervového systému. Špecifická reakcia prebiehajú v krvi, mozgovomiechovom moku. Zriedka, svetlomet ochorenie rozlíšené s takým stavom ako Bourneville sklerózy.

liečba

Odstránenie koncentrácia vápnika, ktoré boli vytvorené v mozgu a krvných ciev, je nemožné. Spravidla, liečba tohto ochorenia je symptomatická. Po prvé, je zameraný na zlepšenie metabolizmu vápnika a fosforu v tele. Ak sa tieto príznaky pozorované Parkinsonovu chorobu, špecialista predpíše špeciálne lieky (levodopa). Farah tiež ochorenia, liečba jeho prejavov, zahŕňa príjem antioxidantov, látok pre zlepšenie metabolizmu. Liečba blokátorov kalciových kanálov je neúčinný. Stojí za to s ohľadom na skutočnosť, že choroba je zriedkavá a zle pochopený. Vo väčšine prípadov, liečba je zmierniť symptómy prejavy tejto choroby, ale nie je ovplyvnený stupeň kalcifikácie.

Projekcia na svetlometu ochorenia

Vzhľadom k tomu, táto podmienka porušuje metabolizmus mozgu, rovnako ako soli, vápenaté soli majú dráždivo na jeho tkaniva, ochorenia Farah prognózy je nejednoznačné. Choroba postupuje pomaly s vekom, vápencové zvýšiť. Samozrejme, že to všetko sa tak nestane v priebehu jedného roka. Všeobecne platí, že neurodegeneratívne ochorenie pokrok v priebehu niekoľkých desaťročí. Hlavným problémom je nedostatok informácií o stave, rovnako ako neprítomnosť špecifickej liečby. Preto terapia je zameraný na zlepšenie kvality života pacienta. Ďalším negatívnym bod - zlý choroba diagnostikovaná v skorých štádiách.