Porfýria - choroba moderného ľudstva

porfýria choroba je zvláštny druh pečeňových patológiou na genetickej úrovni, v ktorej je absolútne nesprávne syntézy hemoglobínu. Predpokladá sa, že existuje osem po sebe nasledujúce tak zvané enzymatické kroky v biosyntéze hemoglobínu. Akékoľvek porušenie vo fáze jedného z nich už môže viesť k problémom, ako je porfýria. Choroba sa obvykle vyvíja rýchlo. V tomto článku sa budeme zaoberať najviac podrobností, ktoré je táto choroba a aké sú moderné metódy liečby.

Porfýria - choroba moderného ľudstva. Aký je mechanizmus choroby?

Spočiatku, non-proteín časť hemoglobínu (inak - heme) sa prevedie na toxickú látku, ktorá na oplátku dôsledne zožiera úplne všetky podkožné tkanivo. Takže, koža postupne získava nahnedlý odtieň, stáva tenšie s časom, a od priamych výbuchy slnečného žiarenia. To je dôvod, prečo pacienti s touto chorobou, môžete nájsť početné rany a jazvy. Tak sa postupne vyvíja porfýriu. Choroba, berieme na vedomie absenciu včasnej liečby, zvyčajne sa zachytí všetky nové plochy kože.

dôvody

Sekvenčné porušenie hemu biosyntézy, ktoré sa diskutovalo o niečo vyššie, vedie k nadmernej akumulácii porfyrínov v organizme, ako aj takzvané prekurzory (napr., ALA a vyžiadané testy na porfobilinogénu). Jednalo sa o posledný prebytok má silný toxický účinok na organizmus, v dôsledku príčin už rozvíjajú klinické príznaky. Dôvodom pre takéto porušenie je mutácia génu zodpovedného za aktivitu niektorých enzýmov zapojených do syntézy viacstupňové herňu. V tejto chvíli, vedci sa podieľajú na podrobnejšie štúdium týchto procesov a túto chorobu ako porfýria.

príznaky ochorenia

• Poškodenie centrálneho nervového systému.
• Moč ružovkastú odtieň.
• Početné rany a jazvy na tele.
• Bolesť a nepríjemné pocity v brušnej oblasti.
• Zvýšený krvný tlak.

Čo by sa malo zaobchádzať?

Bohužiaľ, v súčasnej dobe, odborníci nemôže ponúknuť efektívne metódy patogenetické liečby tohto ochorenia. V niektorých prípadoch (napr., Erytropoetická uroporfiriya) liečba môže byť účinná. Intermitentná porfýria (ochorenie v akútnom štádiu) absolútne neumožňujú použitie Dipyronu a sedatíva, pretože spôsobujú zhoršenie príznakov. V prítomnosti bolesti u takých ochorení, ako porfýria, spravidla vysvetľuje najsilnejší drogy.

záver

choroba porfýria (obrázok číslo 1 ukazuje jednu zo svojich prejavov), bohužiaľ je diagnostikovaná v týchto dňoch častejšie. Na záver treba poznamenať, že dnes tento druh ochorenia je stále málo známe. Vedci z celého sveta aj naďalej skúmať základné príčiny, základných klinických symptómov, rovnako ako metódy na boj s týmto nepríjemným problémom. Zostať zdravý!