Embryonálne rhabdomyosarkom: liečba, prognóza

Rabdomyosarkom sa týka formy sarkómu - karcinómu mäkkých tkanív, kostné alebo spojivového tkaniva. Nádor je najpravdepodobnejší v svaloch pripojené ku kostiam. Rabdomyosarkom - zhubný nádor pochádzajúci z kostrového svalstva. Začnú v akejkoľvek jednej časti tela alebo na niekoľkých miestach.

Mikroskopicky rhabdomyosarkom u dospelých má podobu predĺžených alebo zaguľatenými bunkami bizarné. Ďalšou vlastnosťou tohto nádoru detstva.

typy rabdomyosarkomem

Rabdomyosarkom vnútornej štruktúry sa delia na typy:

1. embryonálne rhabdomyosarkom bunky sa skladá z bicykla a vretenovité ktorého vyšetrovanie cytoplazma je znázornený pozdĺžny alebo priečne pruhovanie. Tento typ rabdomyosarkomem vyskytujú častejšie. Zdá sa, embryonálny rhabdomyosarkom u detí a mládeže. Je umiestnený v krku alebo hlavy, na genitáliách, v nosohltane. Citlivosť nádorov na rádioterapie, ale je náchylný k rýchlej recidíve.

2. Alveolárna rabdomyosarkom sa skladá zo skupiny buniek okrúhle a oválne, ktoré sú obklopené septa z spojivového tkaniva. Pre tento typ nádorov vyznačujúci sa tým, že na nohách alebo rukách, brucha, prsníka, análny alebo pohlavných orgánov. Často to môže byť zistené u dospievajúcich a dospelých na končatinách. Prognóza je zlá.

3. Zloženie pleomorfní rabdomyosarkom - polymorfné vretenovité, stuha podobné, v tvare hviezdy bunky nádoru, ktorý sa môže objaviť na nohách alebo rukách ľudu. Je pravidlom, že rast rabdomyosarkom prebiehalo rýchlo a nespôsobuje bolesť a funkčných porúch. To sa vyskytuje iba žily. Často rastú cez kožu a pokryté vredy, tvoriace exophytic, krvácanie nádor.

rizikové faktory

Medzi faktory prostredia nájdené, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu tohto nádoru. Tým sa líši od väčšiny rakoviny rabdomyosarkom.

Vzhľadom k tomu, že nie je presne známe, príčiny vzniku nádorov, nemôžeme dať nejakú radu pre zamedzenie jej tvorby. Musíme však mať na pamäti, že s adekvátnu liečbu pacientov s rabdomyosarkomem môže byť niekedy úplne vyliečiť.

Rizikové faktory pre vzhľad embryonálny rhabdomyosarkom sú také geneticky podmienených ochorení:

1. Li-Fraumeniho syndróm je zriedkavé ochorenie, pri ktorom zdedil vlastnosť, poškodenie génu, keď chýba jeden z rodičov na vysokej frekvencii rôzne typy nádorov vznikli. Dedičná v tejto patológii prenáša špecifickosť nádorového tkaniva reakcií pri výrazne zvyšuje pravdepodobnosť vzniku nádorov, v ranom veku (30 rokov).

2. Neurofibromatóza Prvý typ - najčastejšie dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje vznik predispozíciou k zlomyseľnosti.

3. syndróm Beckwith-Wiedemann - patológie, ktorý je charakterizovaný tým, macrosomia, makroglosia a pupočníková prietrž. Je tiež zjavné vady u detí z prednej steny brucha, prietrže, neonatálnu hypoglykémia, divergencia priamymi svaly.

4. Costello syndróm - zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje tým, vrodených chýb: rastové retardácia, hrubé rysy tváre, kožné zmeny.

5. Noonanova syndróm - genetická porucha vyznačujúci sa malým vzrastom, pre ktoré odchýlky a v somatického vývoja. To môže nastať v rodine alebo v niektorom z jej členov.

Deti, ktoré mali pôrodnú hmotnosť a rast, majú viac ako ostatní, riziko embryonálny rhabdomyosarkom. Spravidla však príčiny embryonálny rhabdomyosarkom nie je známy. Znamení ochorení je výskyt nádorov stále viac a viac.

príznaky

Symptomatológie ochorenia rakoviny je určené. Potrebné okamžite sa poraďte s lekárom, ak deti uvedené príznaky rakoviny:

• edém alebo opuch, rastie čo do veľkosti alebo neprechádza, niekedy bolestivé;
• vyvalenými očami;
• silná bolesť hlavy;
• Problém s defekácii a močenie;
• krv v moči;
• krvácanie do konečníka, nosa a hrdla.

diagnostika

K dnešnému dňu, ktorý bol vypracovaný metódy na stanovenie rabdomyosarkomem do svojich prvých zjavných príznakov.

Najskoršie príznaky rakoviny - lokálny opuch alebo stvrdnutie, nespôsobuje problémy u prvej alebo bolesti. Tento príznak je charakteristické rabdomyosarkom, rúk, nôh a trupu.

Ak je nádor lokalizovaný v oblasti brucha alebo panvovej oblasti môže spôsobovať bolesti brucha, vracanie alebo zápcha. To embryonálne rabdomyosarkom Retroperitoneum. Viac zriedka, rozvíja žlčových ciest, rabdomyosarkom spôsobuje žltačku.

Ak existuje podozrenie z tohto nádoru, je potrebné vykonať biopsiu, ktorý bude špecifikovať, aký druh rabdomyosarkomem vznikol.

Vo väčšine prípadov, rhabdomyosarkom vzniká v oblastiach, kde je možné ľahko detekovať, napríklad nosovej dutiny alebo mimo očnej buľvy. Ak sa objaví na pokrivené oči, alebo nosovej sekrét, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom s podozrením na nádor má byť diagnostikovaná v ranom štádiu svojho vývoja. V prípade, kedy sa objaví rhabdomyosarkom na povrchu tela, je ľahko detekovaný bez dôkladného vyšetrovania. Tento takzvaný embryonálny rhabdomyosarkom mäkkých tkanív.

V 30% pacientov s embryonálny rhabdomyosarkom sú v ranom štádiu, kedy to môže byť úplne odstránená. Ale drvivá väčšina pacientov podrobné preskúmanie odhalí malé metastázy, ktorého liečba vyžaduje prítomnosť chemoterapie.

Embryonálne rhabdomyosarkom, ktoré sa nachádzajú v oblasti semenníka často vyrábané v malých detí a zistilo sa, rodičia dieťaťa pri umývaní. Ak dôjde k nádory v močovom trakte, ktoré spôsobujú ťažkosti pri močení alebo krvavých vybíjanie - príznaky, ktoré nemožno ignorovať.

nádor stupeň

1. V prvom kroku. Nádor môže byť akejkoľvek veľkosti, ale to ešte rozšíril do lymfatických uzlín v systéme a je umiestnený v jednej z prognosticky priaznivých oblastí tela:

- oči alebo periokulárny krajiny;

- hlavy a krku (s výnimkou tkaniva v mozgu a chrbtice oblasti miechy);

- žlčových ciest a žlčníka;

- v maternici alebo semenníkov.

Miestach mimo uvedené, sú považované za nepriaznivých oblastiach.

2. Druhý stupeň. Opuch je jedným z nepriaznivých zóny (zón, ktoré chýbajú v priaznivej). Veľkosť nádoru je menšia ako 5 cm a sa nerozšírila do lymfatických uzlín nastala.

3. Tretí krok. Nádor sa nachádza v nepriateľskom území, a musia spĺňať jednu z nasledujúcich podmienok:

- veľkosť nádoru menšia ako 5 cm, a to bolo rozložené na ďalšie lymfatických uzlín;

- nádor je väčší ako 5 cm, a je tu nebezpečenstvo, že sa rozšíri na najbližší lymfatických uzlín.

4. Štvrtý stupeň. Veľkosť nádoru môže byť čokoľvek, a to bolo šíriť do lymfatických uzlín vedľa. Došlo k šíreniu rakoviny do vzdialených oblastí tela.

rizikové skupiny

Účelovo rizikovou skupinou pacientov určuje pravdepodobnosti opakovania rabdomyosarkom. Každé dieťa, ktoré dostane ošetrenie z embryonálne rhabdomyosarkom, musí byť dodatočne chemoterapii, aby sa znížila pravdepodobnosť recidívy. Pohľad protinádorový liek, dávkovanie a počet sedení - to všetko je určené k riziku u každého dieťaťa, uvedené - nízka, stredná alebo vysoká.

možnosti liečby

Pacienti s embryonálny rhabdomyosarkom možno liečiť rôznymi spôsobmi.
Liečba zahŕňa zhubné nádory špeciálne metódy, ktorá je považovaná za tradičné. Ďalšie techniky sú v rámci klinických štúdií. Klinické štúdie sa uchýlili k zlepšeniu existujúcich spôsobov liečenia alebo zvýšenie množstva dát najnovších spôsobov liečenia pacientov s rabdomyosarkom. Ak v dôsledku klinických štúdií sa zdá, že nové spôsoby liečby sú lepšie ako tradičné nová liečba prejde do kategórie tradičné.

Vzhľadom k tomu, zhubné nádory majú tendenciu sa objavujú v rôznych častiach tela, sa týka veľkého počtu ošetrení. Liečba rabdomyosarkomem u detí pod dohľadom detského onkológa.

Medzi metódy liečby, tam sú niektoré, ktoré môžu vyvolať nežiaduce účinky, aj keď prešiel ošetrenie, pretože dlhú dobu.

chirurgia

Chirurgické metódy alebo odstránenie nádoru, je široko používaný pri liečbe rabdomyosarkom. Táto operácia sa nazýva "široký miestnej vyrezanie". Toto rušenie je odstrániť časť nádoru a okolitého tkaniva spolu s lymfatickými uzlinami, že tiež ovplyvňuje rabdomyosarkom. Liečba niekedy je vykonať niekoľko operácií. Rozhodnutie o vymenovaní prevádzky a svojho druhu závisí od nasledujúcich faktorov:

- miesto pôvodné umiestnenie nádoru;

- Každé dieťa funkcie organizmu postihnutého nádorom;

- nádorové odozva na rádioterapiou alebo chemoterapiou, ktorá môže byť použitá na základe priorít.

Väčšina z detského odstránenie celého objemu nádor chirurgicky nie je možné.

Embryonálne rhabdomyosarkom mäkkých tkanív má tendenciu byť vytvorené na rôznych miestach tela, z ktorých každý vyžaduje vlastnú prevádzku. Chirurgická intervencia je uvedené v prípade rhabdomyosarkom genitálií alebo očí, v prípade, že biopsia potvrdil diagnózu. Pred operáciou môže byť priradený k chemoterapiu alebo rádioterapiu k zníženiu veľké nádory, ktoré nemôžu byť prevádzkované tak, aby zjednodušiť úlohu odstránenie rakoviny.

Dokonca aj v prípade, že lekár nemôže odstrániť celý nádor, pacienti na konci operácie by mali byť podrobené chemoterapiu k potlačeniu rakovinové bunky, aby zostali nažive. Spolu s chemoterapiou, sa používa rádioterapie. Liečba zameraná na zníženie rizika recidívy ochorenia sa nazýva adjuvantnej terapie.

rádioterapie

U tohto typu liečby používa röntgen alebo iné žiarenia. Radiačná liečba zameraná na niečo, zabíjať nádorové bunky alebo pre zastavenie jeho rast. Jej využitie v medicíne našli dva spôsoby, ako rádioterapiu - vonkajšie a vnútorné.

Externý používa zdroj žiarenia mimo ľudské telo na ožarovanie nádoru. Vnútorné rádioterapie alebo brachyterapia ožaruje nádor s umiestnením rádioaktívnych látok v bezprostrednej blízkosti vnútornej časti ľudského tela. To sa používa na liečbu rakoviny močového mechúra, hlavy a krku, prostaty, vulvy.

Typ rádioterapie a dávke určenej vek dieťaťa a typu nádoru, jeho počiatočné lokalizáciu, ale aj na prítomnosť reziduálneho tumoru a stupni nádoru zápisu najbližších lymfatických uzlín po operácii.

chemoterapia

Tento druh liečby rakoviny, ktorá používa lieky na zastavenie rastu nádorových buniek. Chemoterapeutickej lieky pomáha zabiť týchto buniek alebo aby nedošlo k ich rozdelenie. Systémové chemoterapeutickej lieky sa užívajú perorálne alebo injekčne intravenózne alebo intramuskulárne. Po príchode v krvi, drogy ovplyvní rakovinové bunky v celom tele. Ak sú oblastné chemoterapeutickej lieky injekčne priamo do orgánov a telových dutín, rovnako ako v mozgovomiechovom moku. Kombinácia chemoterapie sa často používa, čo je úprava, ktorá sa používa viac ako jeden liek proti rakovine. Spôsob chemoterapia je zvolený v závislosti od typu a štádiu vývoja nádoru.

Chemoterapia je preukázané, že každé dieťa, ktoré je liečené pre rabdomyosarkomem. To vám umožní minimalizovať pravdepodobnosť recidívy ochorenia. Voľba liekov, dávka a počet postupov definovaných rizikové skupiny rabdomyosarkom.

nové liečby

Nové typy liečby rabdomyosarkomem, absolvovanie testu:

• Veľké dávky chemoterapie v kombinácii s vykonávaním transplantáciu kmeňových buniek. Spôsob umožňuje usporiadať nahradenie hematopoetických buniek, ktoré sa v priebehu liečby rakoviny zničené. Nezrelé krvinky sa odstránia pred liečbou kostnej drene alebo krvi pacienta a zachovaná. Na konci chemoterapie raskonserviruyut konzervovaného kmeňové bunky a vráti pacientovi infúzií. Tak krvinky k regenerácii.
• Imunoterapia. Keď tento druh liečby pre boj s rakovinou pomocou imunitný systém pacienta. Podávané lieky sú pre zlepšenie alebo obnoviť prirodzenú obranyschopnosť proti rakovine. Táto liečba sa nazýva Biotherapy nádorov.
• Cielená liečba. Tento typ terapie je zameraná proti metastázam. Cielená terapia je založená na použití špecifických protilátok, ktoré sa viažu k rakovinovým bunkám. Tieto protilátky sú podobné bežným protilátok ľudského tela. Tak oni predstavujú high-tech liek. Vďaka cielenej terapii v liečbe "chémia" možno nájsť k útoku len rakovinové bunky bez poškodenia zdravých buniek. Keď rabdomyosarkom v inhibítorov angiogenézy sú použité ako cieľové terapia. Tieto lieky sa zabránilo tvorbe krvných ciev do nádorov. To vedie k tomu, že nádorové hladní a zastavenie rastu. inhibítory angiogenézy a monoklonálne protilátky - typy činidiel do klinických štúdií pre ovládanie embryonálny rhabdomyosarkom.